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2025年神经内科诊断试题及答案

1.单项选择题（每题1分，共30分）

1.1患者，男，58岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时。查体：血压185/110mmHg，NIHSS14分。头CT未见出血，ASPECTS9分。下一步最合理的处理是

A.立即静脉rt-PA0.6mg/kg

B.立即静脉rt-PA0.9mg/kg

C.立即机械取栓

D.先行降压至140/90mmHg再溶栓

E.24小时后复查CT再决定

答案：B

解析：发病4.5h、CT排除出血、NIHSS≥4，首选标准剂量静脉溶栓，无需等待血压自然下降。

1.2下列哪项不是CIDP的必备电生理标准

A.运动神经传导速度下降≥30%

B.远端潜伏期延长≥50%

C.传导阻滞

D.F波消失或延长

E.感觉神经动作电位波幅50%

答案：E

解析：CIDP电生理核心为运动传导异常，感觉改变支持但不必备。

1.368岁女性，进展性记忆减退2年，MMSE22分，CDR1分，脑脊液Aβ42↓、p-Tau↑，MRI示内侧颞叶萎缩。最可能的病理改变是

A.路易小体

B.海马硬化

C.淀粉样血管病

D.神经原纤维缠结及淀粉样斑块

E.TDP-43包涵体

答案：D

1.4关于发作性睡病1型，下列错误的是

A.下丘脑分泌素-1水平110pg/mL

B.多导睡眠图显示SOREMP≥2次

C.HLA-DQB106:02阳性率90%

D.猝倒发作必伴情绪诱发

E.可伴自动行为

答案：D

解析：猝倒可自发，非必情绪诱发。

1.5青年男性，反复双下肢麻木无力，脊髓MRI示T7-T9长节段病灶，增强后边缘强化，脑脊液OB阴性，血清AQP4-IgG阴性，MOG-IgG阳性。首选治疗

A.静脉甲强龙1g×5d

B.血浆置换

C.利妥昔单抗

D.口服强的松+硫唑嘌呤

E.纳他利珠单抗

答案：A

解析：MOG-AD急性期首选大剂量激素。

1.6下列哪项基因检测对确诊Dravet综合征意义最大

A.SCN1A

B.KCNQ2

C.SCN2A

D.PCDH19

E.CHD2

答案：A

1.7关于帕金森病冻结步态，错误的是

A.常于转身或狭窄空间触发

B.多巴胺能药物完全无效

C.可伴震颤步态

D.可通过外部节律提示改善

E.可能与非多巴胺能通路相关

答案：B

解析：部分患者对左旋多巴仍有反应。

1.8男，45岁，突发爆裂样头痛，颈强直，CT示鞍上池高密度，CTA见前交通动脉瘤。入院第3天出现低钠、血容量增加、尿钠↑。最可能机制

A.脑盐耗

B.SIADH

C.醛固酮缺乏

D.肾小管酸中毒

E.利尿剂过量

答案：B

1.9下列哪项不是可逆性后部脑病综合征常见诱因

A.子痫

B.环孢素A

C.贝伐珠单抗

D.高铁血红蛋白血症

E.急性肾小球肾炎

答案：D

1.10女，35岁，双侧眼睑下垂伴复视，新斯的明试验阳性，RNS低频递减15%，胸腺增生。下一步首选

A.泼尼松口服

B.胸腺切除

C.静脉丙球

D.吡啶斯的明

E.利妥昔单抗

答案：D

解析：症状性MG首先给予胆碱酯酶抑制剂。

1.11关于Lafora病，错误的是

A.常染色体隐性

B.EPM2A基因突变

C.肌阵挛癫痫

D.皮肤活检见PAS阳性胞浆包涵体

E.成年期起病，预后良好

答案：E

解析：Lafora病青少年起病，进展迅速，预后差。

1.12男，55岁，夜间睡眠中大喊、挥拳，梦境演绎，多导睡眠图示REM期肌张力增高。首选药物

A.氯硝西泮

B.左旋多巴

C.普拉克索

D.褪黑素

E.卡马西平

答案：A

1.13下列哪项不是脊髓亚急性联合变性的典型表现

A.振动觉减退

B.共济失调

C.痴呆

D.腱反射亢进

E.周围神经病变

答案：D

解析：后索与侧索受累，腱反射降低或消失。

1.14男，30岁，反复刻板左侧额部头痛，伴结膜充血、流泪，持续20分钟，每日发作2次，持续6周。最可能诊断

A.偏头痛无先兆

B.丛集性头痛

C.三叉神经痛

D.紧张型头痛

E.眼肌麻痹型偏头痛

答案：B

1.15下列哪项不是Creutzfeldt-Jakob病脑电图特征

A.周期性三相波

B.1Hz左右周期性尖波