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西医综合（氨基酸代谢）试卷及答案

考试时间：______分钟总分：______分姓名：______

一、

1.氨基酸脱羧作用通常需要哪种辅酶参与？

2.写出丙氨酸转氨酶（ALT）所催化的转氨反应方程式。

3.尿素合成过程中，氨的主要来源是什么？

4.哪种物质是尿素循环中鸟氨酸的直接前体？

二、

1.简述肝性脑病时，氨基酸代谢紊乱如何影响血氨水平。

2.比较谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）在组织分布和临床意义上的主要区别。

3.列举三种人体内必需氨基酸，并简述其“必需”的原因。

三、

1.描述从丙氨酸到尿素合成过程中，α-酮戊二酸是如何循环利用的。

2.解释为什么生酮氨基酸也可以被用于葡萄糖异生。

3.简述氨在肝外组织（如肌肉）中是如何转运到肝脏进行代谢的。

四、

1.某患者因长期饥饿导致严重营养不良，请分析其体内氨基酸代谢会发生哪些主要变化？这些变化对糖代谢和脂肪代谢有何影响？

2.简述一碳单位代谢与氨基酸代谢之间的关系，并举例说明一碳单位在氨基酸合成中的重要作用。

试卷答案

一、

1.辅酶维生素B6（磷酸吡哆醛/磷酸吡哆胺）

2.丙氨酸+α-酮戊二酸=草酰乙酸+丙酮酸

3.肝细胞线粒体中的谷氨酰胺在谷氨酰胺酶作用下释放的氨

4.琥珀酰辅酶A

二、

1.肝性脑病时，由于肝功能受损，转氨酶（如ALT、AST）将肌肉等组织中的氨基酸（特别是芳香族氨基酸）转化为氨，且鸟氨酸循环障碍，氨无法有效转化为尿素从尿排出，导致血氨升高。高血氨可通过多种途径（如干扰脑细胞能量代谢、产生神经毒性物质等）损害中枢神经系统功能。

2.ALT主要分布在肝细胞中，当肝细胞受损时易释放入血，因此其升高主要提示肝功能损伤（如病毒性肝炎、肝硬化等）。AST分布较广，除肝细胞外，心肌细胞、骨骼肌细胞、肾小管细胞等含量较高，因此其升高可见于多种情况，如心肌梗死、肌肉损伤、肝功能损害等。临床上，AST/ALT比值的计算有助于区分肝病和肌肉病变。

3.人体不能自身合成必需氨基酸。因为它们是合成蛋白质等生命活动必需分子的基本构件，如果缺乏，蛋白质合成将受阻，影响生长发育、组织修复和免疫功能等。常见的必需氨基酸包括：赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸（甲硫氨酸）、苏氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、缬氨酸。

三、

1.在肌肉等组织，氨基酸通过转氨作用生成丙氨酸，丙氨酸随血液运输至肝脏。在肝脏，丙氨酸在丙氨酸转氨酶（ALT）作用下脱去氨基，生成丙酮酸和α-酮戊二酸。α-酮戊二酸进入线粒体，在琥珀酰转氨酶作用下与草酰乙酸生成琥珀酰辅酶A，琥珀酰辅酶A再通过尿素循环最终被转化为尿素排出。在此过程中，琥珀酰辅酶A离开尿素循环，参与三羧酸循环生成延胡索酸，延胡索酸可以穿过线粒体膜回到胞质，在苹果酸脱氢酶作用下生成苹果酸，苹果酸再通过苹果酸天冬氨酸穿梭系统进入线粒体，转化为天冬氨酸。天冬氨酸可以将氨基传递给尿素循环中的氨基甲酰磷酸，完成氮的循环利用。

2.生酮氨基酸（如亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、赖氨酸、色氨酸）的碳骨架经过分解代谢后，可以最终生成乙酰辅酶A或β-羟丁酸等脂质代谢中间产物，这些物质是合成脂肪酸和酮体的原料，因此称为生酮氨基酸。同时，这些氨基酸的碳骨架也可以通过糖异生途径生成葡萄糖。例如，亮氨酸分解代谢的最终产物α-酮戊二酸和琥珀酰辅酶A都可以进入三羧酸循环，并通过糖异生途径转化为葡萄糖。因此，生酮氨基酸也具有生糖能力，通常被称为生糖兼生酮氨基酸。

3.肝外组织（如肌肉）产生的氨不能直接进入血液随循环运输到肝脏，因为高浓度的氨对细胞具有毒性。因此，氨首先在谷氨酰胺合成酶的作用下与α-酮戊二酸反应生成谷氨酰胺。谷氨酰胺是一种相对无毒的含氮化合物，易于通过血液运输。当谷氨酰胺到达肝脏后，在谷氨酰胺酶的作用下再次释放出氨，氨参与尿素循环生成尿素排出体外。这个过程称为谷氨酰胺穿梭系统，是肝外组织向肝脏转运氨的主要途径。

四、

1.长期饥饿时，体内糖原储备耗尽，能量供应主要依靠脂肪分解产生的脂肪酸氧化和少量蛋白质分解产生的葡萄糖（糖异生）。因此，氨基酸代谢会发生以下主要变化：

*蛋白质分解加速：骨骼肌等组织蛋白分解增加，释放大量氨基酸。

*氨基酸流向改变：用于蛋白质合成的氨基酸比例下降，用于糖异生和脂肪生成的氨基酸比例上升。

*生糖氨基酸分解增加：生糖氨基酸（如丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸等）被优先用于糖异生，为大脑、红细胞等必需耗糖组织提供能量。

*生酮氨基酸分解增加：生酮氨基酸（如亮氨酸、异亮氨酸等）的碳骨架被用于脂肪酸和酮体的合成，以弥补能量供应的不足。

*尿素生成减少：由于氨基酸分解增