常见泌尿系统先天畸形.pptVIP

第30页，共58页，星期日，2025年，2月5日第31页，共58页，星期日，2025年，2月5日输尿管异位开口发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常梗阻、感染、尿道外尿失禁第32页，共58页，星期日，2025年，2月5日第33页，共58页，星期日，2025年，2月5日输尿管囊肿80%为异位输尿管女性患儿下尿路梗阻最常见原因第34页，共58页，星期日，2025年，2月5日第35页，共58页，星期日，2025年，2月5日第36页，共58页，星期日，2025年，2月5日第37页，共58页，星期日，2025年，2月5日第38页，共58页，星期日，2025年，2月5日第39页，共58页，星期日，2025年，2月5日第40页，共58页，星期日，2025年，2月5日腔静脉后输尿管肾盂、输尿管上1/3扩张梗阻、血尿第41页，共58页，星期日，2025年，2月5日常见泌尿系统先天畸形第1页，共58页，星期日，2025年，2月5日常见泌尿系统先天畸形数目位置形态肾脏孤立肾多肾纵向异位横过异位蹄铁肾肾囊性病集合系统输尿管重复肾盂输尿管腔静脉后输尿管输尿管开口异常UPJO输尿管囊肿下尿路膀胱输尿管返流、后尿道瓣膜第2页，共58页，星期日，2025年，2月5日孤立肾孤立肾：单侧肾缺如或发育不良发生率约1：1500，男多于女，左多于右女性患者常合并有生殖系统发育异常（25~50%）第3页，共58页，星期日，2025年，2月5日A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫B双子宫并同侧子宫阴道闭锁C正常子宫第4页，共58页，星期日，2025年，2月5日箭头示双子宫右侧阴道积血第5页，共58页，星期日，2025年，2月5日多肾具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官发生率较低可以出现梗阻、感染、结石形成第6页，共58页，星期日，2025年，2月5日第7页，共58页，星期日，2025年，2月5日第8页，共58页，星期日，2025年，2月5日异位肾纵向异位、横向异位发生率约1：1000可合并输尿管开口异常梗阻、返流、感染、结石形成第9页，共58页，星期日，2025年，2月5日第10页，共58页，星期日，2025年，2月5日A左侧异位肾B膀胱造影显示返流第11页，共58页，星期日，2025年，2月5日胸腔异位肾第12页，共58页，星期日，2025年，2月5日融合肾蹄铁肾发生率：1：400可以发生梗阻、感染、结石形成第13页，共58页，星期日，2025年，2月5日第14页，共58页，星期日，2025年，2月5日第15页，共58页，星期日，2025年，2月5日第16页，共58页，星期日，2025年，2月5日第17页，共58页，星期日，2025年，2月5日肾囊性病肾囊性病多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传，预后差多囊肾（成人性）常染色体显性遗传，约40岁发病单纯性囊肿：非遗传性第18页，共58页，星期日，2025年，2月5日8月龄患儿第19页，共58页，星期日，2025年，2月5日单纯肾囊肿第20页，共58页，星期日，2025年，2月5日肾盂输尿管交界处狭窄大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致交界处本身的狭窄管外因素如血管变异继发于膀胱输尿管返流第21页，共58页，星期日，2025年，2月5日第22页，共58页，星期日，2025年，2月5日第23页，共58页，星期日，2025年，2月5日肾盂输尿管交界处狭窄静脉尿路造影第24页，共58页，星期日，2025年，2月5日肾盂输尿管交界处狭窄病理变化：梗阻→压力增高→肾盂肾盏扩张→压迫肾实质→血流减少→肾实质萎缩，肾功能减退，还可继发感染、结石第25页，共58页，星期日，2025年，2月5日肾盂输尿管交界处狭窄外科处理单纯交界处成型离断性交界处成型肾切除手术效果满意：98%改善第26页，共58页，星期日，2025年，2月5日第27页，共58页，星期日，2025年，2月5日第28页，共58页，星期日，2025年，2月5日重复肾盂输尿管畸形上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异位开口于正常输尿管开口的远端，少部分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管进入膀胱（部分重复）梗阻、感染、尿道外尿失禁第29页，共58页，星期日，2025年，2月5日