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医学课件-髓母细胞瘤影像汇报人：XXX2025-X-X

目录1.髓母细胞瘤概述

2.髓母细胞瘤的影像学表现

3.髓母细胞瘤的鉴别诊断

4.髓母细胞瘤的分级与分期

5.髓母细胞瘤的治疗原则

6.髓母细胞瘤的预后与随访

7.髓母细胞瘤的护理要点

8.髓母细胞瘤的研究进展

01髓母细胞瘤概述

髓母细胞瘤的定义定义概述髓母细胞瘤是一种起源于小脑蚓部原始神经上皮细胞的恶性肿瘤，占儿童颅内肿瘤的20%左右，发病高峰期为5-15岁。组织学特征肿瘤细胞排列呈巢状、梁状或实性团块，具有高度侵袭性，常侵犯脑脊液循环系统，导致颅内压增高。临床意义髓母细胞瘤的发现通常伴随着神经系统症状，如头痛、呕吐、视力障碍等，早期诊断和治疗对患者的预后至关重要。

髓母细胞瘤的流行病学发病率统计髓母细胞瘤在儿童颅内肿瘤中排名第二，发病率约为每年每10万人中有2-4例新发病例，发病率在不同地区和种族中存在差异。性别差异髓母细胞瘤的发病率在男性和女性之间没有显著差异，但部分研究表明，男性患者的肿瘤可能更为侵袭性。年龄分布髓母细胞瘤的高发年龄为5-15岁，其中8-10岁是发病高峰期。随着年龄的增长，发病风险逐渐降低。

髓母细胞瘤的病理学特征细胞起源髓母细胞瘤起源于小脑蚓部的原始神经上皮细胞，占儿童颅内肿瘤的20%左右，平均发病年龄为7-8岁。组织形态肿瘤细胞排列呈巢状、梁状或实性团块，细胞核大，核仁明显，有丝分裂象较多，约30-50%的病例中可见异型性。侵袭性髓母细胞瘤具有高度侵袭性，肿瘤细胞常侵犯脑脊液循环系统，导致脑积水等并发症，预后相对较差。

髓母细胞瘤的临床表现常见症状髓母细胞瘤患者常见的症状包括头痛、恶心、呕吐，其中头痛是最常见的症状，可能与肿瘤增大或脑脊液循环受阻有关。神经系统体征患者可能出现步态不稳、眼球震颤、复视等神经系统体征，严重时可能发生癫痫发作。视力障碍由于肿瘤压迫视神经或脑脊液循环受阻，患者可能出现视力下降、视野缺损等症状，甚至失明。

02髓母细胞瘤的影像学表现

MRI表现肿瘤信号髓母细胞瘤在T1加权像上常表现为低信号，T2加权像上为高信号，肿瘤边缘多呈不规则。肿瘤形态肿瘤通常呈实性或囊实性，中心区常有坏死和囊变，增强扫描后肿瘤实质部分呈明显强化。周围改变肿瘤周围可见水肿带，水肿范围较广泛，可能伴有蛛网膜下腔积液或脑脊液循环受阻导致的脑积水。

CT表现密度特征髓母细胞瘤在CT图像上通常呈等密度或低密度，少数为高密度，中心区域常伴有坏死和囊变。肿瘤形态肿瘤形态不规则，边缘模糊，多呈浸润性生长，与周围脑组织界限不清。增强表现增强扫描后肿瘤实质部分可出现明显强化，但强化程度不如MRI明显，周围水肿带亦可见强化。

核医学影像核素显像使用放射性核素标记的药物，如氟代脱氧葡萄糖（FDG），通过正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射计算机断层扫描（SPECT）进行成像，可显示肿瘤的代谢活性。肿瘤定位核医学影像有助于更精确地定位肿瘤，尤其是在MRI和CT难以区分的情况下，如肿瘤与脑组织界限模糊或位于脑干等重要结构附近。疗效监测通过核医学影像可以监测治疗效果，如治疗后肿瘤代谢活性下降，可提示治疗有效。此外，还可用于评估肿瘤复发或转移。

影像学诊断要点信号特点MRI上肿瘤多表现为T1低信号、T2高信号，CT上等密度或低密度，增强扫描后可见明显强化。形态学特征肿瘤多位于小脑蚓部，呈圆形或椭圆形，边界不规则，周围可见水肿和占位效应。侵袭性表现肿瘤侵袭性强，可侵犯脑室系统和脑脊液循环，导致脑积水，且早期可能难以与其他肿瘤鉴别。

03髓母细胞瘤的鉴别诊断

与其他中枢神经系统肿瘤的鉴别星形胶质瘤星形胶质瘤多为低级别，生长缓慢，信号多均匀，增强后强化程度较轻。髓母细胞瘤信号多不均匀，增强明显。室管膜瘤室管膜瘤多位于脑室内，呈圆形或椭圆形，边缘光滑，增强后均匀强化。髓母细胞瘤多位于小脑蚓部，形态不规则，增强明显。脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤多位于脑室内，呈乳头状，信号多均匀，增强后均匀强化。髓母细胞瘤多位于小脑蚓部，信号多不均匀，增强明显。

与脑炎的鉴别症状对比脑炎起病较急，常有发热、头痛、呕吐等症状，病程较短。髓母细胞瘤起病较缓，头痛、恶心等症状多不剧烈，病程较长。影像学特征脑炎在影像学上表现为脑实质内水肿，边界模糊，增强后可有强化。髓母细胞瘤在影像学上表现为实性或囊实性肿块，边缘不规则，增强后强化明显。实验室检查脑炎脑脊液检查可见细胞数增多，以淋巴细胞为主。髓母细胞瘤脑脊液中肿瘤细胞阳性率较低，但可检测到肿瘤标志物如甲胎蛋白（AFP）等。

与脑梗死的鉴别症状差异脑梗死起病急，常伴有局部神经功能缺失症状，如偏瘫、言语障碍等。髓母细胞瘤起病较缓，症状多为头痛、恶心、呕吐等全身性症状。影像学表现脑梗死在CT上表现为低密度影，MRI上T2加权像为高信号。髓母细胞瘤