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第1页,共33页,星期日,2025年,2月5日第一节线粒体与氧化磷酸化第二节过氧化物酶体第2页,共33页,星期日,2025年,2月5日线粒体(mitochondrion)是真核细胞中双层膜结构的细胞器,其主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化,将有机物中储存的能量转换为细胞生命活动的直接能源ATP。第一节线粒体与氧化磷酸化第3页,共33页,星期日,2025年,2月5日第4页,共33页,星期日,2025年,2月5日一、线粒体的形态结构二、线粒体的化学组成三、氧化磷酸化四、线粒体与疾病线粒体与氧化磷酸化第5页,共33页,星期日,2025年,2月5日线粒体的形态结构线粒体的形态、大小、数量与分布线粒体的超微结构第6页,共33页,星期日,2025年,2月5日线粒体的化学组成线粒体的化学组成蛋白质(线粒体干重的65~70%)脂类(线粒体干重的25~30%):磷脂占3/4以上,外膜主要是磷脂酰胆碱(卵磷脂)内膜主要是双磷脂酰甘油(心磷脂)。线粒体脂类和蛋白质的比值:0.3:1(内膜);1:1(外膜)共有140种酶,37%为氧化还原酶,10%为合成酶,9%为水解酶。其中外膜的标志酶是单胺氧化酶,膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶,内膜的标志酶是细胞色素氧化酶,基质的标志酶是柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶。第7页,共33页,星期日,2025年,2月5日线粒体的功能及氧化磷酸化线粒体的功能线粒体主要功能是进行三羧酸循环和氧化磷酸化,合成ATP,为细胞生命活动提供直接能量;与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控有关。第8页,共33页,星期日,2025年,2月5日氧化磷酸化氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程,即有机分子中储藏的能量?高能电子?质子动力势?ATP氧化磷酸化(oxidativephosphorylation)的分子基础质子动力势的其他作用第9页,共33页,星期日,2025年,2月5日线粒体的大小一般直径为0.5-1.0μm,长1.5-3.0μm其大小因细胞种类和生理状况的不同而不同。第10页,共33页,星期日,2025年,2月5日线粒体在细胞中的数量动物细胞:数百到数千个植物细胞较动物细胞少在不同类型的细胞内有很大差别成熟的红细胞中无线粒体新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多第11页,共33页,星期日,2025年,2月5日线粒体在细胞中的分布不均匀根据代谢的需要,线粒体可在细胞质中运动、变形和分裂增殖。在细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。第12页,共33页,星期日,2025年,2月5日外膜:含孔蛋白(porin),通透性较高。膜间隙:含许多可溶性酶、底物及辅助因子。基质:含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA,RNA,核糖体。内膜:高度不通透性,向内折叠形成嵴,它使内膜的表面积明显扩增,在完成线粒体的功能中起重要作用。含有与能量转换相关的蛋白第13页,共33页,星期日,2025年,2月5日孔蛋白上有直径为2-3nm的小孔,相对分子质量为10X103以下的小分子物质可通过小孔进入膜间隙。第14页,共33页,星期日,2025年,2月5日第15页,共33页,星期日,2025年,2月5日氧化磷酸化的分子基础氧化磷酸化由两个不同的结构体系执行电子传递链(electron-transportchain)电子传递链包含四种复合物、辅酶Q和细胞色素c,组成两种呼吸链:NADH呼吸链FADH2呼吸链电子传递链的特点和作用ATP合成酶(ATPsynthase)(磷酸化的分子基础)第16页,共33页,星期日,2025年,2月5日氧化(电子传递、消耗氧,放能)与磷酸化(ADP+Pi,储能)同时进行,密切耦联,分别由两个不同的结构体系执行电子传递链(electron-transportchain)ATP合成酶(ATPsynthase)(磷酸化)第17页,共33页,星期日,2025年,2月5日电子传递链的四种复合物(哺乳类)第18页,共33页,星期日,2025年,2月5日电子传递链的特点和作用电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化,形成高能电子(能量转化),终止于O2形成水。高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵)将H+从基质侧泵到膜间隙,形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转化)(质子动力势)第19页,共33页,星期日,2025年,2月5日第20页,共33页,星期日,2025年,2月5日ATP合成酶分子结构工作特点:可逆性复合酶,即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成
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