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演讲人：日期:肺动脉高压诊疗流程培训

CATALOGUE目录01疾病概述02诊断流程03风险评估04治疗策略05随访与监测06培训要点总结

01疾病概述

血流动力学定义肺动脉高压（PAH）指海平面静息状态下，经右心导管测得的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，同时肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）3Wood单位。需排除左心疾病、肺部疾病等其他继发因素。病理学特征典型表现为肺小动脉内膜增生、中膜肥厚、丛状病变及血管闭塞，导致肺血管阻力进行性升高，最终引发右心室肥厚和衰竭。肺动脉高压定义与分类

特发性PAH年发病率约1-2例/百万，女性多于男性（比例2:1）；结缔组织病（如系统性硬化症）相关PAH患病率高达8%-12%，是继发性PAH的主要病因之一。流行病学与危险因素发病率与患病率约6%-10%特发性PAH患者携带BMPR2基因突变，其他相关基因包括ACVRL1、ENG等，遗传性PAH呈常染色体显性遗传但外显率不完全。遗传因素包括长期服用食欲抑制剂（如芬氟拉明）、HIV感染、门静脉高压、先天性心脏病（如艾森曼格综合征）及慢性溶血性贫血（如镰状细胞病）。环境与获得性危险因素

血管收缩与重构失衡巨噬细胞、T细胞浸润及细胞因子（如IL-1β、TNF-α）释放促进血管炎症反应，进一步加重血管重构和纤维化。炎症与免疫机制右心室代偿与失代偿初期右心室通过肥厚和收缩增强适应后负荷增加，晚期出现心肌缺血、纤维化及三尖瓣反流，导致右心衰竭和全身静脉淤血。内皮细胞功能障碍导致一氧化氮（NO）和前列环素减少，内皮素-1（ET-1）过度表达，引起血管收缩和平滑肌细胞增殖，加剧肺血管阻力升高。病理生理机制

02诊断流程

临床表现识别由于右心室缺血或心输出量骤减，患者可能出现心绞痛样胸痛或劳力性晕厥，提示病情严重程度较高。胸痛与晕厥右心衰竭体征其他非特异性症状患者常表现为进行性加重的呼吸困难，尤其在活动后显著，可能与肺血管阻力增加、心输出量降低及组织缺氧相关。包括颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿及腹水，反映右心室负荷过重导致的功能代偿失调。如疲劳、心悸、咯血等，需结合病史与其他检查排除其他心肺疾病。呼吸困难与活动耐力下降

危险分层结合临床指标（如BNP、6分钟步行距离）、影像学及血流动力学参数，分为低、中、高风险，以制定个体化治疗方案。血流动力学标准通过右心导管检查确诊，静息状态下肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，同时肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg以排除左心疾病所致高压。功能分级（WHO分类）根据症状严重程度分为Ⅰ级（无症状）、Ⅱ级（轻度活动受限）、Ⅲ级（明显活动受限）、Ⅳ级（静息状态症状），用于评估疾病进展及预后。病因学分类（Nice分类）分为动脉性、左心疾病相关、肺部疾病/低氧相关、慢性血栓栓塞性及其他不明原因型，指导针对性治疗。诊断标准与分级

鉴别诊断方法心脏超声检查评估右心室大小与功能、三尖瓣反流速度及心内分流，初步筛查肺动脉高压并排除结构性心脏病。肺功能与血气分析鉴别慢性阻塞性肺病（COPD）、间质性肺病等肺部疾病导致的继发性高压，表现为低氧血症或弥散功能下降。CT肺动脉造影（CTPA）检测慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），可见肺动脉内血栓或血管壁不规则狭窄。血液学与免疫学检查包括HIV筛查、自身抗体检测（如抗核抗体）、肝功能等，以排除结缔组织病、门脉高压等潜在病因。

03风险评估

风险分层标准WHO功能分级I-II级、6分钟步行距离440米、NT-proBNP300pg/mL、右房压8mmHg且心脏指数≥2.5L/min/m2，提示病情稳定，1年死亡率5%。需定期随访并优化基础治疗。低危标准WHO功能分级III级、6分钟步行距离165-440米、NT-proBNP300-1400pg/mL、右房压8-14mmHg或心脏指数2.0-2.4L/min/m2，提示病情进展风险中等，1年死亡率5-10%。需加强靶向药物联合治疗。中危标准WHO功能分级IV级、6分钟步行距离165米、NT-proBNP1400pg/mL、右房压14mmHg或心脏指数2.0L/min/m2，提示病情严重，1年死亡率10%。需紧急评估肺移植或介入治疗。高危标准

功能状态评估WHO功能分级根据症状严重程度分为I-IV级，I级为日常活动无限制，IV级为静息状态下即出现呼吸困难或乏力，是预后评估的核心指标。6分钟步行试验通过测量患者6分钟内步行距离评估运动耐量，距离越短提示心肺功能越差，需结合血氧饱和度变化综合判断。心肺运动试验通过监测峰值氧耗量（VO?max）和无氧阈值等参数，量化心肺储备功能，对早期肺血管病变敏感度较高。

影像学与实验室检查超声心动图作为筛查工具可评估右心室大小、三尖瓣反