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中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南（2025）解读

一、指南修订的时代背景与核心革新

（一）疾病负担与临床诊疗困境

IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病，在我国肾活检患者中占比高达40%-50%，预计患者总数已超500万，每年新增确诊人数逾12万。作为导致青壮年人群终末期肾病（ESRD）的首要病因，其疾病进展具有显著异质性：10年肾脏存活率为80%-85%，20年降至65%，但约20%-40%的患者在确诊后10-20年内会进展至终末期肾病，需依赖透析或肾移植维持生命。IgA血管炎肾炎（IgAvasculitisnephritis，IgAVN）作为继发性IgA沉积相关肾病，虽发病率低于IgAN，但因其常累及皮肤、关节、消化道等多系统，且20%-40%的成人患者会出现持续性肾功能损害，同样构成严重的健康威胁。

我国临床诊疗实践中长期存在三大核心困境：一是诊断延迟与评估不足，仅30%的患者在蛋白尿出现1年内完成肾活检，且缺乏针对疾病本质的生物标志物检测，导致约25%的患者确诊时已处于慢性肾脏病（CKD）3期及以上；二是治疗理念滞后，传统治疗多局限于对症控制，对致病性半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）介导的免疫损伤机制干预不足，40%以上的高危患者因治疗不及时进展至ESRD；三是管理体系碎片化，饮食、运动等生活方式干预缺乏标准化指导，多学科协作（MDT）模式覆盖率不足20%，患者用药依从性仅为58%，显著影响预后。此外，亚洲人群与欧美人群在疾病触发部位上存在差异——欧洲患者以肠道黏膜免疫异常为主，而我国患者更易因鼻咽部慢性感染（如过敏性鼻炎、慢性扁桃体炎）诱发疾病，这一特征在既往指南中未得到充分体现。这些临床痛点成为《中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南（2025）》（以下简称《2025指南》）修订的核心驱动力。

（二）指南制定的循证基础与核心原则

《2025指南》由中国IgA肾病协作组（IIGANN-China）与中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会联合制定，整合了2019-2024年间发表的126项高质量研究证据，其中包括32项多中心随机对照试验（RCT）、18项大型队列研究及9项网状Meta分析，涵盖全球45万例患者数据。特别值得关注的是，指南纳入了中国IgA肾病多中心登记研究的15万例患者数据，首次明确了中国人群的疾病特征：Gd-IgA1水平显著高于欧美人群，且与蛋白尿程度呈正相关；对靶向肠道黏膜免疫的药物应答率较传统免疫抑制剂高35%，为用药推荐提供了种族特异性依据。

指南制定遵循四大核心原则：一是精准分层，基于肾功能分期、蛋白尿水平、病理损伤程度及生物标志物构建风险分层体系，实现高风险强化治疗、低风险温和管理；二是对因优先，聚焦Gd-IgA1介导的四重打击病理机制，将对因治疗贯穿疾病全程；三是分阶段干预，明确诱导缓解与维持治疗的阶段性目标及药物选择，避免治疗不足或过度；四是全周期管理，整合药物治疗、生活方式干预、并发症防治及长期随访，形成闭环管理体系。指南采用推荐级别+证据级别双重标注体系（如强推荐/A级证据），配套15张诊疗流程图与12张评估量表，确保各级医疗机构均可规范落地。

（三）指南的学科价值与实践意义

《2025指南》的发布标志着我国IgA肾病及IgA血管炎肾炎诊疗进入精准化、对因化、全周期时代，其核心价值体现在三个维度：在诊疗理念层面，首次提出从对症到对因的范式革新，明确Gd-IgA1作为疾病起始环节的核心地位，推动治疗目标从控制指标向抑制病因转变；在临床实践层面，确立28项关键诊疗建议，涵盖诊断标准、风险评估、药物治疗及生活管理，使诊疗流程标准化率提升至90%以上；在公共卫生层面，通过规范早期干预与长期管理，预计可使高危患者ESRD进展风险降低40%，每投入1元规范诊疗可产生9.2元的成本效益回报，显著减轻社会医疗负担。对基层医疗机构而言，指南提供了可操作的诊疗路径，有助于缩小区域诊疗差距；对科研领域而言，其强调的生物标志物研究与精准治疗方向，为后续临床研究提供了明确指引。

二、疾病诊断与风险评估：精准分层的基石

（一）IgA肾病的诊断标准与流程

《2025指南》优化了IgA肾病的诊断体系，强调临床-病理-生物标志物三位一体的诊断模式，避免过度依赖肾活检或单一指标。

1.临床诊断线索

指南明确以下情况需高度怀疑IgA肾病：

-发作性肉眼血尿：上呼吸道感染（少数为肠道或泌尿道感染）后几小时至1-2天内出现，呈一过性或反复发作，即感染同步性血尿，见于40%-50%的患者；

-无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿：体检发现尿红细胞增多（相差显微镜示变形红细胞为主），可伴尿蛋白定量0.3-3.5g/d，占患者总数的30%