泪腺腺样囊性癌发病分子机制及相关靶向治疗进展.docxVIP

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2025-11-04 发布于海南
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泪腺腺样囊性癌发病分子机制及相关靶向治疗进展

泪腺腺样囊性癌（LGACC）作为最常见的泪腺上皮源性恶性肿瘤，具有高度侵袭性和不良预后特征。尽管采取积极局部治疗，患者5年生存率仍仅为50%，10年生存率更降至20%。本文系统综述其病理学特征、分子机制及治疗进展，重点解析LGACC的典型组织病理学分型（管状型、筛状型、实体型）与预后的相关性，特别关注伴有高级别转化的特殊类型对生存预后的显著影响。在分子机制层面，NOTCH信号通路突变与?MYB基因过表达通过激活受体酪氨酸激酶、PIP3/AKT、ATR/BRCA等多条信号通路的核心作用被深入阐释。针对当前治疗困境，现有证据显示扩大手术范围未能显著改善