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淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识（2025版）解读

2025-10-31

CATALOGUE

目录

共识概述

病理机制

临床分型

诊断体系

治疗策略

CATALOGUE

目录

疗效评估与预后管理

特殊人群与临床难点的处理建议

共识创新点与未来展望

结语

共识概述

01

淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LA-HLH）是淋巴瘤的严重并发症，由肿瘤、免疫紊乱和感染协同引发，表现为过度炎症反应，以高热、全血细胞减少和器官衰竭为特征。

LA-HLH定义

LA-HLH病情凶险，未治疗患者生存期短，且延迟干预显著增加死亡率。面对这一挑战，2025版共识发布，旨在指导临床医师提供及时、有效的诊疗服务。

诊疗挑战

中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、肿瘤血液病学专业委员会及噬血细胞综合征专家联盟联合57位专家，基于2022年版共识，编制了《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识》。

新版共识整合了全球23项多中心研究数据及我国12家中心的临床经验，为淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊治提供了更加科学、实用的指导。

数据支持

共识编制

编制原则

本共识严格遵循美国医学研究所指南定义及《世界卫生组织指南制订手册》方法学，确保内容科学、严谨，同时参考《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》。

报告要求

共识编制过程严格遵循指南研究与评价工具Ⅱ的报告要求，确保全程透明、可追溯，为临床医师提供清晰、明确的诊疗指导。

2025版共识在病理机制认知、诊断体系构建、治疗策略优化及预后评估等方面实现突破性升级，为LA-HLH诊治提供科学、可操作框架。

诊治流程

相较于前版共识，2025版在病理机制认知、诊断体系构建、治疗策略优化及预后评估等方面实现突破性升级，标志着我国LA-HLH诊疗迈入精准管理的新阶段。

精准管理

病理机制

02

淋巴瘤细胞作为LA-HLH的触发源头，通过直接激活与间接调控双重途径启动免疫紊乱，T/NK细胞淋巴瘤异常表达CD30、CD56，B细胞淋巴瘤分泌GM-CSF、IL-1β等细胞因子。

淋巴瘤启航

EBV阳性淋巴瘤通过LMP1激活NF-κB，上调IFN-γ分泌，解释EBV阳性儿童淋巴瘤患者HLH发生率高，达75%，且NK/T、EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤中LA-HLH多见。

EBV核心机制

肿瘤细胞克隆性增殖致微环境失衡，IL-6、TNF-α等促炎因子与抗炎因子比例失调，加剧免疫活化，为精准靶向治疗提供理论支撑，明确淋巴瘤细胞、免疫细胞及感染因素。

肿瘤微环境失衡

感染协同效应

感染并非独立致病因素，而是LA-HLH的重要协同因子，其中EBV感染最为关键，EBV阳性率可达70%，EBV感染通过直接感染免疫细胞、抑制树突状细胞功能来加剧病情。

感染炎症双向放大

淋巴瘤治疗期间的免疫抑制状态易诱发细菌、真菌感染，病原体通过TLR4信号通路激活巨噬细胞，形成感染-炎症双向放大效应，尤其在化疗后中性粒细胞缺乏患者中。

临床分型

03

淋巴瘤驱动HLH

高炎状态机制

肿瘤炎症双重治疗

免疫母细胞T细胞淋巴瘤

此类LA-HLH由淋巴瘤疾病本身驱动，可发生于淋巴瘤确诊前、确诊同时或复发进展期，占所有LA-HLH的60%-70%。

核心机制是肿瘤细胞分泌的细胞因子（如IL-6、IFN-γ）引发高炎症因子状态，在T/NK细胞淋巴瘤中最为多见，次之DLBCL与HL。

临床特征以淋巴瘤典型症状（如淋巴结肿大、B症状）为首发，2-8周后出现噬血表现，如持续发热、血细胞减少等。

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）、外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）为此型常见病理类型。

多发生于淋巴瘤治疗过程中，占比约20%-25%，主要由机体免疫功能受抑后的感染刺激引发。

感染诱发HLH

常见病原体包括EBV、巨细胞病毒（CMV）等病毒，曲霉菌等侵袭性真菌及多重耐药细菌，其中EBV感染因高发生率和强致病性成为关注重点。

EBV感染

患者临床表现以感染相关症状与噬血特征叠加为特点，如高热伴寒战、感染灶体征、全血细胞减少及凝血功能异常。

噬血特征治疗

由于化疗后免疫抑制程度不同，感染诱发的HLH在老年患者及接受高强度化疗者中发生率更高，治疗需同时覆盖抗感染与抗炎干预。

免疫抑制感染风险

免疫治疗与HLH

ICI治疗反应

免疫疗法与鉴别

免疫治疗与鉴别

此类占比约5%-10%，多见于CAR-T疗法、免疫检查点抑制剂（ICI）治疗后，亦可见于免疫调节剂、双特异性抗体治疗后。

ICI治疗后HLH发生率存在地区差异（0.03%-0.40%），含CTLA-4方案率高，占血液系统不良反应的15%，发病早且死亡率高。

欧洲血液和骨髓移植学会数据显示，CAR-T治疗后HLH发生率为3.48%，表现与巨噬细胞活化综合征/HLH类似。

发病机制与免疫治疗介导的T细胞异常活化直接相关，多发生