库欣综合征本科教学.pptVIP

库欣综合征本科教学演示文稿;（优选）库欣综合征本科教学;内分泌系统疾病的逻辑思维;1.掌握库欣综合征、库欣病的定义及主要病因

2.掌握病理生理要点、临床特征

3.了解库欣综合征的治疗法

;下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素

HypothalamusCRH;Cushing’ssyndrome

又称皮质醇增多症(hypercortisolism)

各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征。

Cushing病：

指垂体ACTH分泌亢进，引起的肾上腺分泌糖皮质激素过多的临床类型。;肾上腺皮质增生

皮质醇;;库欣综合征临床类型：

1.典型病例（向心性肥胖、满月脸、多血质）

2.重型（体重减轻、高血压、浮肿、低钾性碱中毒）

3.早期病例（高血压为主，向心性肥胖不典型）

4.以并发症为主者（心衰、脑卒中、病理性骨折、糖尿病）

5.周期性;库欣综合征;典型病例（一）;全身肌肉及神经系统

肌无力，四肢肌肉萎缩

不同程度的神经、情绪反应，严重者精神变态。可有类偏狂

;典型病例（三）;典型病例（四）

心血管病变

（高血压、心室肥大、心力衰竭）;典型病例（五）

;典型病例（六）;典型病例（七）;库欣综合征临床表现;依赖ACTH的库欣综合征

(1)依赖垂体ACTH的Cushing病

库欣综合征中最常见(70%)

好发年龄为20～40岁；女性多于男性(女:男=2:1)

病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)（占库欣病80%。可被大剂量地塞米松抑制）或大腺瘤(直径10mm,蝶鞍受累达10%～15%,可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常，呈ACTH细胞增生);肿瘤组织病理特点:

(1)可有多种肿瘤类型:嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤

(2)ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生;(2)异位ACTH综合征(ectopicACTHsyndrome)

垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多,双侧肾上腺皮质增生。

可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起

(有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%

;正常肾上腺CT扫描;常见原因(按发病率顺序)

小细胞肺癌、支气管类癌

胸腺癌

胰腺癌(胰岛细胞癌)

嗜铬细胞瘤

神经母???胞瘤

甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质

睾丸、卵巢

腮腺

胃肠道肿瘤;(1).肾上腺皮质腺瘤

占库欣综合征15%-20%

成年男性多见

腺瘤直径3～4cm

重量40g±(5～30g)

包膜完整

单个多见,少数为多个

起病缓,病情中等度

多毛及雄激素增多程度轻;显微镜:细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮,

细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似;(2)肾上腺皮质癌

占Cushing’ssyndrome5%以下

体积常100g，腺瘤直径≥5cm

包膜浸润,生长快,晚期可转移至淋巴结、肝、肺

临床症状重:高血压、低血钾(DOC增多有关)

雄激素水平升高明显，女性出现明显男性化:多毛、痤疮

可有腹痛、背痛、侧腹痛，体检可触及包块

DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮);(3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生

;(4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生

肾上腺增大，重量可达24～500g

结节直径0.5cm

多为良性，进展缓慢

ACTH降低

大剂量DXM抑制不明显

病因系受体在肾上腺皮质细胞异位表达

;1.临床表现

2.试验室检测

3.影像学检查;临床表现

1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断

最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹

2.症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别;1.血生化：

血钾、代谢性碱中毒、血糖

2.影像学检查：

X线:骨质疏松

肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生

或肿瘤

MRI:垂体结节或肿瘤;(1)正常血浆皮质醇

昼夜节律(μg/dl)

8Am：275～550nmol/L(10～20)

4Pm：85～275nmol/L(3～10)

12N140nmol/L(5);(2)24h尿游离皮质醇(freecortisol)(24hUFC)

血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出,即尿游离皮质醇。不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值

异位ACTH综合征和