热性惊厥急性播散性脑脊髓炎-秦炯课件.pptVIP

热性惊厥

概 述热性惊厥(febrileseizure)，或称高热惊厥发生于一定年龄儿童(3个月-6岁，多见于6个月-3岁婴幼儿)因发热诱发的惊厥发作是小儿时期最常见的惊厥性疾患：3~5%热性惊厥发病多数与上呼吸道感染有关，少数伴发于中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。绝大多数预后良好麻疹疫苗接种→发热→热性惊厥

临床特点与分型热性惊厥多发生于发热的第一天（12-24小时内）、体温骤升期。惊厥后一般不遗留神经系统异常体征。临床上根据患儿的年龄、发作、体温及伴随症状等特点，将热性惊厥分为单纯性（典型）和复杂性（不典型）两种类型。

单纯性热性惊厥临床特点发病年龄为生后6个月至6岁；惊厥呈全身性阵挛或强直－阵挛样发作发作持续时间通常在5分钟以内，不超过15分钟；发热早期、体温骤升期发作，体温38.5?C以上一次发热病程中惊厥1次发作前后无神经系统异常表现

复杂性热性惊厥具有以下一项或多项特征发病年龄为生后6个月以下或6岁以上；局灶性或一侧惊厥发作；一次发作持续时间超过15分钟；发作时体温在38.5?C（或38?C）以下一次发热病程中惊厥反复多次；发作后可有神经系统异常表现，例如一过性麻痹。

诊断要点好发年龄：高峰6个月～3岁（3个月~6岁）。于发热24小时内、体温突然升高时出现的惊厥发作。发作后不遗留任何神经系统症状和体征。多为上呼吸道感染诱发，少数为消化道感染、出疹性疾病或预防接种所引起。除外其他惊厥性疾病。既往热性惊厥史支持本病诊断。

治疗原则及方案惊厥发作的紧急处理体位：平卧，头稍向右侧，保持呼吸道通畅，防止窒息，必要时给氧。观察发作表现和发作后状态，记录发作时间不要强行撬开口，减少不必要的刺激。止惊剂：安定（地西泮，Diazepan）静脉推注，每次0.2～0.5mg/kg，必要时30分钟后可再用一次。推注中应密切观察患儿呼吸节律，做好人工呼吸的抢救准备。苯巴比妥钠等药物也用于惊厥发作的抢救，防止短期内惊厥复发：5~8mg/kg，肌内注射

小 结热性惊厥是儿科最常见的惊厥性疾患预防接种后热性惊厥与其他疾病所致者，临床特点、诊断处理和预后相同发作时注意观察、防止意外，发作时间较长者给予止惊剂、脱水剂或其他对症治疗积极控制高热绝大多数预后良好，不留后遗症

急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。预防接种后也可发病，成为接种后脑脊髓炎。发病机制未明确，可能与急性感染或免疫接种后诱发自身免疫功能紊乱，造成自身脑和脊髓免疫损伤有关。

麻疹疫苗接种后急性播散性脑脊髓炎

罕 见我国四川省2007-2008年1430万接种者严重不良事件率：2.14/百万急性播散性脑脊髓炎1例特发性血小板较少性紫癜1例过敏性紫癜28例ShuM,LiuQ,WangJ,eta.(Vaccine2009)

临床表现可发生于任何年龄潜伏期不一，一般10-14天急性起病，极期病程2周左右，症状和体征相继完全出现临床表现多样以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累可出现截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。临床可分为三型脑脊髓型：脑和脊髓均受累；脑型：脑症状突出；脊髓型：脊髓受累突出。

辅助检查脑脊液检查：急性期半数以上脑脊液可有异常淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高糖和氯化物含量均正常部分患儿脑脊液IgG指数升高，寡克隆抗体阳性。脑电图：无特异性改变，常见弥漫性慢波增多神经影像学检查：一般选择MRI检查（脑CT检查可见类似改变，但敏感性较差）脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓

诊 断诊断依据本病的诊断主要依据典型病史、临床表现及辅助检查。发病前感染或预防接种史多灶性脑、脊髓实质性（尤其是白质为主）的损害表现MRI典型改变脑脊液非化脓性炎症性改变自身免疫异常指标IgG指数升高寡克隆抗体（+）

鉴别诊断急性病毒性脑炎：发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征一般较明显脑脊液炎性改变较明显神经影像学改变：局灶或弥散性病变脑脊液病毒血清学或病毒分离可确诊多发性硬化：可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害常见临床表现：复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎，少见于播散性脑脊髓炎反复发作，病灶多变（临床及神经影像学特点）

治疗（一）免疫调节治疗甲基强的松龙冲击-口服泼尼松治疗：甲基强的松龙20mg/kg·d，持续3天口服泼尼松1.5-2mg/kg·d，持续15天后递减为1mg/kg·d，持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kg·d；泼尼松总疗程3-6个月。静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kg·d，持续5天口服泼尼松治疗（用法同上）。地塞米松静脉滴注（