结缔组织病红斑狼疮杨静单位毕节医学高等专科学校19课件.pptxVIP

汇报人:杨静结缔组织病：红斑狼疮单位:毕节医学高等专科学校

目录CONTENTS目录01病因与发病机制02临床表现03辅助检查04诊断与鉴别诊断05预防与治疗

学习目标知识目标掌握盘状红斑狼疮的皮损特点；掌握系统性红斑狼疮的典型皮肤表现和全身多系统受累的特性；了解其诊断思路。能力目标能够识别蝶形红斑和盘状红斑狼疮皮损；能够意识到面部皮疹患者需询问全身症状以排查SLE。素质与思政目标树立对自身免疫性疾病这一大类疾病的认识；培养对重症慢性病患者的终身管理意识和人文关怀；强调随访和依从性对预后的重要性。

重点难点重点盘状红斑狼疮与系统性红斑狼疮的皮肤损害特征；系统性红斑狼疮的多系统受累情况。难点SLE的诊断标准理解与应用；SLE病情的综合评估与治疗策略的制定。

思政元素生命至上与责任感SLE可危及生命，通过教学强化学生作为医者对重症患者的管理责任感和使命感，培养“有时去治愈，常常去帮助，总是去安慰”的职业情怀。

病例导学病人，女，68岁，因面部红斑6月余就诊，6月前面部出现片状红斑，自觉轻微发痒，未重视，之后红斑面部逐渐扩大，日晒后加重，自行外用“皮炎平”，口服“氯雷他定”治疗无明显效果，故就诊。体格检查：面部见沿鼻周对称性分布红色斑片，红斑压之褪色，其余部位皮肤、粘膜及头发未见异常。问题：1.本病最可能的诊断是什么？2.本病应做哪项检查明确诊断？3.本病如何治疗？

红斑狼疮是一种具有多种临床表现、可累及全身任何脏器的自身免疫性疾病，多见于青壮年女性，呈慢性进行性，发作与缓解交替。以皮肤损害为主的皮肤型红斑狼疮以器官组织损害为主的系统性红斑狼疮急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮慢性皮肤型红斑狼疮盘红斑狼疮深在性红斑狼疮冻疮样红斑狼疮

病因与发病机制01

病因--尚不清楚遗传因素SLE的发病有家族聚集倾向。迄今为止确定了90余个SLE易感基因。性激素本病多见于育龄女性，妊娠可诱发或加重SLE。感染因素某些病毒感染可能是易感者SLE发病的激发因素。

病因--尚不清楚药物因素药物与载体蛋白结合所具有的免疫原性可能导致药物性红斑狼疮的发生环境因素紫外线、寒冷、外伤、精神创伤等。

发病机制具有易感基因的个体，在性激素及各种环境因素的作用下，使T细胞DNA发生病理性低甲基化，自身免疫相关基因过多表达，机体免疫系统发生紊乱。病人体内出现大量自身抗体，这些抗体与相应抗原通过各型变态反应引起组织系统损伤，导致红斑狼疮的发生。

临床表现02

临床表现（一）盘状红斑狼疮DLE典型皮损：早期皮损为钱币大小红斑，境界清楚，上覆黏着性鳞屑，鳞屑下方有毛囊角栓，剥离鳞屑可见扩张的毛囊口。病程慢性，红斑可扩大，周围有色素沉着，损害中心逐渐出现萎缩，微凹，色素减退。分类盘状红斑狼疮

临床表现（一）盘状红斑狼疮DLE局限性DLE好发于面部，特别是两颊和鼻背，其次发生于口唇、耳廓、头皮等处，口唇及口腔黏膜的DLE损害呈灰白色斑块，可形成糜烂及浅溃疡，最后出现萎缩。播散性DLE皮损可广泛发生于四肢、手背、手指、躯干。盘状红斑狼疮

临床表现（一）盘状红斑狼疮DLE预后少数DLE病例皮损可自行消退，一般愈后遗留色素减退的萎缩性瘢痕，严重的瘢痕可引起毁形，头皮则形成萎缩性脱发区。容易复发，有时在日晒或过度劳累后加重，少数经久不愈的陈旧损害因局部用药不当或长期慢性刺激可发展为鳞状细胞癌。

临床表现（二）亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE介于DLE和SLE之间的LE亚型，皮损明显而内脏病变轻微。好发人群：女性多见，病人以中青年为主。好发部位：好发于光照部位如面、耳、颈前V形区，上肢伸侧。亚急性皮肤型红斑狼疮

临床表现（二）亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE典型皮损：皮肤表现主要有两型：1.丘疹鳞屑型?2.环形红斑型自觉症状：不同程度的光敏、低热、乏力、关节酸痛、肌痛、脱发及雷诺现象。预后：相对较好。较少累及肾和中枢神经系统等重要器官。亚急性皮肤型红斑狼疮A丘疹鳞屑型?B环形红斑型

临床表现（三）系统性红斑狼疮SLE好发人群：本病好发于育龄期妇女，男女之比约为1∶9，本病临床症状较复杂，早期表现多种多样。初起时可仅有单个器官受累，如皮肤、关节、肾脏等，也可多器官同时受累。全身性症状可有低热、乏力、疲倦等，有时可长达数年查不出原因。蝶形红斑

临床表现（三）系统性红斑狼疮SLE1.皮肤黏膜特征性皮疹：①面部和鼻背部水肿性蝶形红斑，日晒后加重；②四肢远端和甲周、指（趾）末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张及指尖点状萎缩等血管炎样损害；③额部发际毛发干燥，参差不齐、细碎易断（狼疮发）；④DLE样皮损见于10%~15%的病人；⑤口鼻黏膜溃疡。非特征性皮疹为雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹样血管炎、紫癜、皮下结节等。甲周及指尖特征性改变

临床