（2025版）中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断治疗指南解读PPT课件.pptxVIP

（2025版）中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南解读PPT课件

目录02疾病基础认识01指南概述03诊断标准解析04治疗原则解读05临床实践建议06总结与展望

指南概述01

指南制定背景疾病认识深化随着对MOGAD病理机制研究的深入，发现其与MS及AQP4+NMOSD在免疫靶点、病理特征上存在本质差异，需独立诊断标准。2020年专家共识已无法满足临床需求。01诊疗技术进展高灵敏度细胞-Based检测法的普及使MOG-IgG抗体检测标准化，新型生物制剂（如抗CD20单抗）的临床应用需规范指导。流行病学数据完善欧洲发病率数据明确（1.6-3.4/100万），但我国缺乏本土流行病学资料，亟需建立符合国情的诊疗框架。多学科协作需求神经科、影像科及免疫实验室协作模式成熟，为制定循证等级更高的指南奠定基础。020304

核心目标解读精准诊断分层提出基于抗体滴度、临床表型及影像特征的诊断分级标准（确诊/可能/排除），特别强调需与MS、AQP4+NMOSD进行三重鉴别。个体化治疗策略根据病程（单相/复发型）、年龄（儿童/成人）及受累部位（视神经/脊髓/脑干）制定阶梯化治疗方案。长期管理规范建立复发监测体系，明确免疫抑制剂使用时长（建议复发型患者至少维持治疗3-5年），并首次纳入康复评估标准。

更新要点总结4预后评估工具3儿童特殊考量2治疗推荐升级1诊断标准革新引入MOG-ADDS评分系统（含年龄、首次发作严重度、抗体滴度等参数），用于预测复发风险及残疾进展。一线治疗新增利妥昔单抗（证据等级A），二线推荐托珠单抗用于难治性病例，明确急性期大剂量激素冲击的具体方案（甲强龙20-30mg/kg/d×5天）。单独章节规定儿童MOGAD管理，强调疫苗接种时机（免疫抑制剂使用前完成基础免疫），并制定生长激素监测方案。新增脑脊液寡克隆带阴性作为支持标准，将皮质脑炎纳入核心临床表型，要求MRI显示幕上白质融合病灶需≥3个。

疾病基础认识02

疾病定义与分类与其他脱髓鞘疾病的鉴别需与水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）和多发性硬化（MS）区分，MOG抗体病具有独特的病理机制和治疗反应。03包括视神经炎型（单侧/双侧）、横贯性脊髓炎型、脑炎/脑膜脑炎型及多灶性综合征，部分患者表现为复发病程。02临床分型免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病由抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性引发，主要累及视神经、脊髓和脑实质，病理特征为炎性脱髓鞘改变。01

流行病学特征年龄与性别分布好发于20-40岁青壮年，女性发病率略高于男性，儿童及老年人群相对少见。疾病亚型比例视神经炎型占比最高（约60%），其次为横贯性脊髓炎（30%），脑干脑炎及大脑半球受累相对罕见。亚洲人群发病率高于欧美，中国以北方地区病例较为集中，可能与遗传和环境因素相关。地域与种族差异

单侧或双侧急性视力下降，伴眼球转动痛，是MOGAD最常见的首发症状之一。视神经炎表现为肢体无力、感觉障碍及膀胱功能障碍，部分患者可出现长节段脊髓病变（≥3个椎体节段）。横贯性脊髓炎包括意识障碍、癫痫发作、共济失调等，部分病例合并间脑或大脑半球白质病变。脑干脑炎或脑炎临床表现谱系

诊断标准解析03

诊断流程详解多学科会诊与鉴别诊断组织神经内科、放射科及免疫学专家联合评估，排除感染性、代谢性或肿瘤性病因，确保诊断的准确性和全面性。实验室检测与影像学检查通过血清或脑脊液检测MOG-IgG抗体（推荐采用细胞转染法），结合MRI检查观察中枢神经系统脱髓鞘病变特征（如视神经、脊髓或脑白质异常信号）。临床评估与病史采集详细记录患者神经系统症状（如视神经炎、脊髓炎等）的发作频率、持续时间及缓解情况，排除其他类似疾病（如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病）。

采用转染MOG抗原的HEK293细胞，通过间接免疫荧光技术检测血清/脑脊液中MOG-IgG抗体，特异性达90%以上。关键检测方法细胞免疫荧光法（CBA）量化抗体滴度并分析IgG亚型分布，适用于动态监测疾病活动性及治疗反应评估。流式细胞术（FACS）高通量筛查手段，需结合临床与其他检测结果综合判读，避免假阳性干扰。酶联免疫吸附试验（ELISA）

鉴别诊断要素抗体检测特异性需通过细胞免疫荧光法（CBA）或流式细胞术验证MOG-IgG阳性，排除其他脱髓鞘疾病（如AQP4-IgG阳性NMOSD）的干扰。影像学特征分析MRI应显示视神经、脊髓或脑部病灶，典型表现为长节段横贯性脊髓炎或双侧视神经炎，需与多发性硬化（MS）的短节段病灶区分。临床病程评估关注单相或复发病程特点，结合脑脊液检查（如寡克隆带阴性）及复发诱因（感染、疫苗接种史）进行综合判断。

治疗原则解读04

急性期管理策略血浆置换/免疫吸附疗法对于激素抵抗型重症患者（如严重横贯性脊