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幼年类风湿关节炎

几种儿童关节炎分类的比较ACR EULAR ILAR幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节（JIA）全身型 全身型 全身型多关节型 多关节型 多关节型（RF－）（RF＋）少关节型 少关节型 少关节型持续型扩展型幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎未分化关节炎2幼年类风湿关节炎

概念幼年类风湿关节炎（JuvenileRheumatoidArthritis,JRA）是指以慢性关节炎为主要特征的一类疾病，依临床表现不同分为三种类型3幼年类风湿关节炎

概念起病年龄16岁?关节炎：关节肿胀/积液，或存在下列体征中的两项或两项以上?活动受限?关节触痛?关节活动时疼痛?关节表面皮温增高

?关节炎6周?除外引起关节炎的其他原因4幼年类风湿关节炎

病因及发病机制病因不明确?遗传的易感性?外源性，环境因素的诱发5幼年类风湿关节炎

病因及发病机制遗传因素：一些特殊的人类白细胞抗原的亚型与

本病的易感性有关?诱因：病毒感染，特殊的自身抗原（II型胶原）。

外伤、环境影响、心理刺激等?某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA

缺乏症及先天性低补体血症患儿易患本病?免疫调节异常：抗体、细胞因子等6幼年类风湿关节炎

病理改变?慢性非化脓性滑膜炎——特征。?滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。

?关节积液。?滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。?软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。?受累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。7幼年类风湿关节炎

分型根据起病6个月的表现分型：?多关节型 （RF阴性）（RF阳性）?少关节型持续型、扩展型

?全身型8幼年类风湿关节炎

全身型（Systemiconset，SOJRA）可发生于任何年龄，但以5岁以前略多见。

?无明显性别差异?本型的特点为：起病多急骤，伴有明显的全

身症状9幼年类风湿关节炎

全身型（Systemiconset，SOJRA）发热：弛张型高热是此型的特点，弛张型高热持续2周以上?皮疹：也是此型典型症状，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退?关节症状：关节痛或关节炎也是本病的主要症状之一，发生率在80％以上10幼年类风湿关节炎

全身型（Systemiconset，SOJRA）肝脾及淋巴结肿大：约半数病例有肝脾肿大，多

数患儿可有全身淋巴结肿大?胸膜炎及心包炎：约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎，心肌也可受累，少数患儿可有间质性肺炎11幼年类风湿关节炎

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多关节型（Polyarticularonset）受累关节在5个或以上：RF阳性组RF阴性组?女孩多见。可累及大关节、小关节、颈椎、颞颌关节、髋关节等?关节症状反复发作，最终发生强直变形，关节