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免疫缺陷病;基本概念;;分類;PIDD病例的主要類型及比例;免疫缺陷病的一般特徵;原發性免疫缺陷病;
;X連鎖無丙種球蛋白血症(XLA,Bruton綜合征)
X連鎖高IgM血症(XHM);1、X連鎖無丙種球蛋白血症
(X-linkedagammaglobulinemia,XLA);性聯無免疫球蛋白血症（XLA）
Bruton病;2、選擇性IgA缺陷
(SelectiveIgAdeficiency);3、高IgM血症
(HighIgMSyndrome,HIGM);X連鎖高IgM血症（XLHM）
(X-linkedhighIgMsyndrome,XLHM);;;2、TCR信號轉導障礙
(DefectsinTCRsignaltransduction);TCR信號轉導障礙;三、聯合免疫缺陷;(一)、重症聯合免疫缺陷
（SevereCombinedImmunodeficiency，SCID）;;;CytokinereceptorsthatsharegCsubunitandtheirfunctions.;2、常染色體隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病;(1)、腺苷脫氨酶（ADA）和嘌呤核苷磷酸化酶（PNP)缺陷;GMP;
;T、B細胞聯合免疫缺陷男孩
(SevereCombinedImmunodeficiency，SCID);—————————————————————————————
補體成分臨床表現
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補體調節成分
C1q-INH遺傳性粘膜下水腫（補體持續活化與消耗）
DAF（CD55） 陣發性血尿（溶血）
補體固有成分
C1、C2、C4免疫複和物病，C2缺陷與SLE相關
C3 反復化膿性細菌感染
MACs（C5-8）腦膜炎球菌感染
—————————————————————————————;五、單核巨噬細胞和粒細胞缺陷
（DeficiencyofMonocytes,Macrophagesandgranulocytes）;1、先天無粒細胞血症
(Congenitalneutropenia);2、白細胞粘附障礙
(Leukocyteadherencedeficiency,LAD);白細胞粘附障礙;;4、慢性肉芽腫病
(Chronicgranulomadisease,CGD);p
q;;Th1細胞;獲得性免疫缺陷病;病因：三大因素;獲得性免疫缺陷綜合症
（AcquiredImmunodeficiencySyndrome,AIDS）;;2、HIV病毒造成CD4+T細胞傷害的機制：;3、AIDS的臨床特點;4、AIDS的防治;小結
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