免疫缺陷病课件.pptVIP

2、自身免疫性疾病和淋巴瘤免疫缺陷病（尤其是PID）易發生自身免疫性疾病和腫瘤。淋巴系統腫瘤的發生率較正常人群高10倍乃至100倍以上。B細胞淋巴瘤最多見，T細胞和霍奇金病也可發生。一些淋巴瘤病例是由於EB病毒感染所致。除淋巴瘤外，其他腫瘤（如白血病、膠質瘤、肝膽管瘤、橫紋肌肉瘤等）也有報導。PID易伴發的自身免疫性疾病包括溶血性貧血、血小板減少性紫癲、系統性血管炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫複合物性腎炎、I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關節炎等。SID伴發腫瘤和自身免疫性疾病的可能性較小。三、免疫缺陷病的實驗室檢查凡不明原因的反復感染，均應考慮免疫缺陷病的可能。無明確原因，而又有陽性家族史者，更應注意PID的可能。確診PID或SID，應有相應的實驗室檢查依據，明確免疫缺陷病的性質。對此類疾病的實驗室檢查，可分為3個層次進行，即①初篩試驗；②進一步檢查；③特殊或研究性試驗（表3－1）。表3－1表3－1續五、免疫缺陷病的治療

（一）一般處理PID患兒應得到特別的護理，包括預防和治療感染、注重營養、加強家庭宣教。注意隔離措施。當發生感染時，應及時給予抗感染治療。部分病例則需長期給予抗菌藥物預防感染。不能進行減毒活疫苗接種。有一定抗體反應者，可給予死疫苗，如百一白一破三聯疫苗接種。細胞免疫缺陷病患兒及家庭成員不宜口服脊髓灰質炎疫苗，以免感染患兒。（一）一般處理已確診為T細胞免疫缺陷的患兒，不宜輸血或新鮮血液製品，以避免發生移植物抗宿主反應。若必需輸血或新鮮血液製品時，應先將血液放射處理，處理劑量為2000～3000rad。為防止巨細胞病毒（CMV）血源性感染，供血者應作CMV篩查。肺囊蟲性肺炎（PCP）是細胞免疫缺陷病和HIV（愛滋病病毒）感染的重要併發症。常用治療藥物為甲氧苄胺嘧啶，也可使用羥乙磷酸戊烷眯和氨苯碸等。對長期抗感染無效的病例，應考慮到深部黴菌、分枝桿菌、病毒和原蟲感染的可能性。對SID患者，應及早發現原發性疾病和導致免疫缺陷的因素，積極糾正這些不利因素，以便使患者的免疫功能恢復正常。（二）替代治療各種免疫成分（包括免疫細胞和免疫分子）的缺陷是導致免疫功能低下或缺如的原因。替代治療的原則是“缺什麼，補什麼”，這種治療可暫時性緩解PID的臨床症狀。大約80％以上的PID伴有不同程度IgG或抗體缺乏，因此最主要的替代療法是補充IgG。其他替代療法包括特異性免疫血清、輸注白細胞、細胞因數（轉移因數、胸腺素、IFN1等）治療。。某些藥物雖具有免疫調節作用，但其對PID的療效並不滿意。1、靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）許多抗體缺陷病經IVIG治療後，可使患兒症狀完全緩解，生長發育正常。IVIG治療僅適用於低IgG血症，而對T細胞和吞噬細胞免疫缺陷者無效。IVIG治療的指征：①低或無丙種球蛋白血症是該治療的絕對適應證；②嚴重感染，但不伴血清IgG低下者是其相對適應證；③治療超敏性和自身免疫性疾病。2、高效價免疫血清球蛋白（SIG）SIG是從免疫接種或自然感染的供體血清中收集的抗原特異性免疫血清，含高效價特異性抗體。已用於臨床的有水痘一帶狀皰疹、狂犬病、破傷風及乙肝SIG，臨床驗證的有B組鏈球菌、綠膿桿菌、細菌多糖、呼吸道合胞病毒和HIV等的SIG。3、血漿血漿除含有IgG外，尚含有IgM、IgA、補體和其他免疫活性成分。4、其他替代治療輸注白細胞、細胞因數、酶替代治療等。（三）免疫重建(Reconstruction)免疫重建是採用正常細胞或基因片段移植人患者體內，使之發揮其功能，以持久地糾正免疫缺陷。免疫重建的方法有胸腺組織移植、幹細胞移植和基因治療。1、胸腺組織移植

（1）胎兒胸腺組織移植將16周以內的胚胎胸腺移植於腹膜下或皮下以治療細胞免疫缺陷病，尤其是胸腺發育不全症的患兒。胎兒胸腺移植後很快（常在數天內）出現胸腺重建的表現，並持續存在。重建後病兒體內淋巴細胞無嵌合體，表明重建胸腺主要是對前T細胞的成熟發育起調節作用。聯合免疫缺陷病患兒胸腺移植後，T細胞功能重建非常緩慢，且不持久，可見淋巴細胞嵌合體和輕度GVHR。有人在移植的同時給予轉移因數，其療效不肯定。（2）培養的胸腺上皮細胞移植胸腺組織片段來自心臟手術的嬰兒。體外胸腺組織培養數周後，淋巴細胞死亡，而胸腺上皮細胞生長良好。將此培養物移植於腹內或肌肉內，用於治療聯合免疫缺陷病。移植後患者體內抗體水準不同程度上升，T細胞數量增多，增殖反應增強。但該治療不能根治本病，且約1／10胸腺移植的患者可發生淋巴瘤。目前已較少使用此方法。2、造血幹細胞移植主要包括同種異體同型合子骨髓移植、同種異體半合子骨髓移植、無關供體骨髓移植、臍血T細胞移植、外周血幹細胞移植等。