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系统性红斑狼疮病例

既往史：患者平素体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史。否认手术及外伤史，否认输血史。否认药物及食物过敏史。个人史：生于原籍，久居本地，无疫区接触史。无吸烟、饮酒等不良嗜好。月经史：初潮13岁，周期2830天，经期57天，经量中等，无痛经史。婚育史：25岁结婚，配偶体健，G1P1，2019年顺产一女，体健。家族史：父母体健，否认家族中有类似疾病史及遗传病史。

入院查体：T37.8℃，P92次/分，R20次/分，BP125/75mmHg。发育正常，营养中等，急性病容，神志清楚，精神萎靡，自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，面部可见典型蝶形红斑，边界清晰，表面有少量鳞屑，压之褪色。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染。双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。口唇无发绀，口腔黏膜无溃疡，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm处，搏动范围正常，心界不大，心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4次/分。脊柱生理弯曲存在，无畸形，活动自如，各椎体无压痛，叩击痛阴性。双手近端指间关节、腕关节轻度肿胀，压痛阳性，活动受限，但无畸形。双下肢轻度凹陷性水肿。生理反射存在，病理反射未引出。

入院诊断：1.系统性红斑狼疮；2.狼疮性肾炎；3.血液系统受累（全血细胞减少）。

诊疗经过：患者入院后完善相关检查，给予低盐低脂优质蛋白饮食，避免日晒。治疗方案包括：1.糖皮质激素：甲泼尼龙40mg静脉滴注，每日1次，连续3天后改为泼尼松片50mg口服，每日1次；2.免疫抑制剂：环磷酰胺0.8g静脉滴注，每2周1次；3.对症支持治疗：奥美拉唑20mg口服，每日1次，预防消化道不良反应；碳酸钙D3片600mg口服，每日1次，预防骨质疏松；呋塞米20mg口服，每日1次，利尿消肿。同时监测血压、血糖、电解质及肝肾功能变化。

治疗1周后，患者体温恢复正常，面部红斑明显减轻，关节疼痛缓解，晨僵时间缩短至约10分钟，双下肢水肿消退。复查血常规：白细胞计数4.5×10^9/L，血红蛋白105g/L，血小板计数120×10^9/L。尿常规：蛋白尿+，红细胞+/HP，白细胞阴性，管型阴性。24小时尿蛋白定量0.6g。血生化：白蛋白32g/L，球蛋白32g/L，肌酐88μmol/L，尿素氮6.5mmol/L，ALT35U/L，AST40U/L。免疫学检查：抗核抗体（ANA）1:160（+），抗双链DNA抗体（antidsDNA）弱阳性，抗Sm抗体阳性，补体C30.8g/L，补体C40.15g/L。红细胞沉降率（ESR）25mm/h，C反应蛋白（CRP）8mg/L。

治疗2周后，患者面部红斑基本消退，关节无明显疼痛，无晨僵现象，无水肿。复查各项指标进一步改善，病情明显好转。调整治疗方案：泼尼松片逐渐减量至40mg口服，每日1次；环磷酰胺改为0.6g静脉滴注，每2周1次；继续对症支持治疗。患者于入院第18天病情稳定出院，出院时一般情况良好，无明显不适主诉。

出院医嘱：1.继续口服泼尼松片40mg，每日1次，每2周减5mg至维持量10mg；2.环磷酰胺0.6g静脉滴注，每2周1次，共6次后改为硫唑嘌呤50mg口服，每日1次；3.奥美拉唑20mg口服，每日1次，持续服用；4.碳酸钙D3片600mg口服，每日1次；5.定期复查血常规、尿常规、肝肾功能、免疫学指标；6.避免日晒，注意保暖，预防感染；7.如有发热、关节疼痛、皮疹加重等情况及时就诊。

随访情况：患者出院后严格遵医嘱服药，定期门诊复查。出院后1个月复查：血常规示白细胞计数4.8×10^9/L，血红oglobin112g/L，血小板计数135×10^9/L；尿常规示蛋白尿阴性，红细胞阴性；24小时尿蛋白定量0.2g；血生化示白蛋白35g/L，球蛋白30g/L，肌酐85μmol/L，尿素氮5.8mmol/L，肝功能正常；免疫学检查示抗核抗体（ANA）1:80（+），抗双链DNA抗体（antidsDNA）阴性，抗Sm抗体弱阳性，补体C31.0g/L，补体C40.2g/L；红细胞沉降率（ESR）15mm/h，C反应蛋白（CRP）5mg/L。泼尼松减量至30mg口服，每日1次。

出院后3个月复查：患者一般情况良好，无面部红斑，无关节疼痛，无水肿。各项实验室指标基本恢复正常，泼尼松减量至15mg口服，每日1次。环磷酰胺已完成6次静脉滴注，改为