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一、免疫缺陷病的基础认知：从“免疫”到“缺陷”演讲人

免疫缺陷病的基础认知：从“免疫”到“缺陷”01免疫缺陷病的鉴别与意义：从“知病”到“护健”02免疫缺陷病的类型划分：先天与后天的分野03总结：免疫缺陷病的核心脉络04目录

2025初中生物免疫缺陷病的类型课件

各位同学、老师们：

作为从事初中生物教学十余年的一线教师，我始终记得第一次给学生讲解“免疫”章节时，有位学生举手问：“老师，既然我们的身体有这么强大的免疫系统，为什么还有人会反复生病呢？”这个问题像一把钥匙，打开了我们共同探索“免疫缺陷病”的大门。今天，我们就围绕“免疫缺陷病的类型”展开学习，从基础概念到具体分类，从病理机制到典型案例，逐步揭开这类疾病的神秘面纱。

01免疫缺陷病的基础认知：从“免疫”到“缺陷”

1免疫系统的核心功能回顾要理解“免疫缺陷病”，首先需要回顾免疫系统的基本作用。同学们记得吗？我们的免疫系统是人体的“防御军团”，主要承担三大任务：

防御感染：识别并清除外来病原体（如细菌、病毒）；

自身稳定：清除衰老、损伤的自身细胞（如死亡的红细胞）；

免疫监视：识别并杀灭突变的异常细胞（如癌细胞）。

这三大功能如同“哨兵”“清洁工”和“巡逻队”，共同维持人体健康。若其中任何一个环节“罢工”，就可能引发疾病——免疫缺陷病便是免疫系统“罢工”的典型表现。

2免疫缺陷病的定义与特点免疫缺陷病（ImmunodeficiencyDiseases,IDD）是指因免疫系统先天发育异常或后天损伤，导致免疫功能低下或缺失的一类疾病。其核心特点可概括为“三多一低”：

感染多：反复发生细菌、病毒、真菌等病原体感染；

肿瘤多：因免疫监视功能受损，患恶性肿瘤的风险升高；

自身免疫病多：免疫系统“敌我不分”，攻击自身组织（如红斑狼疮）；

免疫力低：常规剂量的病原体即可引发严重疾病（如普通人感染流感可自愈，患者可能发展为肺炎）。

我曾在医院见习时接触过一位原发性免疫缺陷病患儿，3岁的他已经住院17次，每次都是肺炎或中耳炎——这正是免疫功能低下的典型表现。

02免疫缺陷病的类型划分：先天与后天的分野

免疫缺陷病的类型划分：先天与后天的分野根据病因，免疫缺陷病可分为**原发性免疫缺陷病（PID）和继发性免疫缺陷病（SID）**两大类。前者是“天生不足”，后者是“后天受损”。接下来我们逐一深入分析。

1原发性免疫缺陷病（PID）：基因缺陷的“先天短板”原发性免疫缺陷病是由于基因突变或染色体异常导致的免疫系统发育障碍，多在婴幼儿期发病（约80%在5岁前出现症状）。根据受损的免疫细胞或分子，可进一步细分为以下5类：

1原发性免疫缺陷病（PID）：基因缺陷的“先天短板”1.1B细胞缺陷病：抗体“生产车间”罢工B细胞是体液免疫的核心，其功能是分化为浆细胞，产生抗体（免疫球蛋白）。若B细胞发育或功能异常，人体将无法有效应对病原体感染。

1原发性免疫缺陷病（PID）：基因缺陷的“先天短板”典型疾病：X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）病因：X染色体上的BTK基因突变（男性发病率高，因女性有两条X染色体可代偿）；

表现：患儿6个月后开始反复感染（因母传抗体逐渐消失），常见肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等胞外菌感染；

检测：血液中免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平极低，B细胞数量极少；

治疗：定期注射丙种球蛋白（补充抗体），避免活疫苗接种（如卡介苗可能引发严重感染）。

我曾见过一个XLA患儿的病历：他1岁时因“反复中耳炎”就诊，检查发现IgG仅为正常儿童的1/10，确诊后每3周注射一次丙球，至今10岁未再出现严重感染——这正是现代医学对基因缺陷的有效干预。

1原发性免疫缺陷病（PID）：基因缺陷的“先天短板”1.2T细胞缺陷病：细胞免疫“指挥官”失效T细胞是细胞免疫的核心，负责直接杀伤被感染的细胞（如病毒感染细胞），并调控B细胞、巨噬细胞等的功能。T细胞缺陷会导致对胞内病原体（如结核杆菌、病毒）和机会性感染（如卡氏肺孢子虫）的抵抗力几乎丧失。

典型疾病：DiGeorge综合征（胸腺发育不全）

病因：22号染色体微缺失（约90%病例），导致胸腺发育不良（T细胞成熟场所缺失）；

表现：新生儿期即可出现低钙抽搐（因甲状旁腺发育不全）、特殊面容（眼距宽、耳位低）、反复病毒/真菌感染（如念珠菌、巨细胞病毒）；

检测：外周血T细胞数量显著减少（尤其CD3+T细胞），胸腺影像学检查可见胸腺缺如或发育小；

治疗：胸腺移植或输注胸腺素（促进T细胞成熟），合并低钙者需补充钙剂和维生素D。

1原发性免疫缺陷病（PID）：基因缺陷的“先天短板”1.3联合免疫缺陷病（SCID）：“双重防御”全面崩溃联合免疫缺陷病是B细胞和T细胞均受损的严重类型，患儿出生后数月内即可出现“暴发性感染”，若不治疗多在1岁内死亡。

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