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胎儿前腹壁畸形超声诊断第1页,共82页。

(优选)胎儿前腹壁畸形超声诊断第2页,共82页。

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腹部脐孔水平横断面第6页,共82页。

上腹部横断面第7页,共82页。

脐静脉与肝内段相延续第8页,共82页。

正常变异假性脐膨出生理性中肠疝第9页,共82页。

假性脐膨出第10页,共82页。

假性脐膨出原因:斜切面或羊水过少鉴别:1、变换角度2、改变体位3、CDFI第11页,共82页。

生理性中肠疝第12页,共82页。

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生理性中肠疝最大横切面直径≤7mm头臀长>44mm后不应再有至孕12周肠管回到腹腔而消失第14页,共82页。

前腹壁畸形概述指前腹壁皮肤肌层的异常发育所导致的各种畸形发生率1/3000血清AFP升高第15页,共82页。

疾病列表脐膨出腹裂肢体-体壁综合征/早期羊膜破裂序列征异位心(包括Cantrell综合征)泄殖腔及膀胱外翻第16页,共82页。

脐膨出先天性前腹壁发育不全,在正中线处脐带周围的肌肉、皮肤缺损,致使腹膜及腹腔内器官一起膨出体外膨出内容物的表面覆盖一层很薄的膜,为部分羊膜和腹膜,在两层膜之间有华腾胶。第17页,共82页。

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超声表现前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺损,可见一向外膨出的包块包块内含肠管等包块表面有一层线状强回声膜覆盖且两层膜之间为网状无回声→这是与腹裂的主要鉴别点包块表面可显示脐动脉插入→与腹裂的区别点第20页,共82页。

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建议仔细检查胎儿其他部位有无结构异常行染色体核型分析检查第33页,共82页。

预后脐膨出的相对大小不是影响预后的主要因素取决于合并畸形及其严重程度第34页,共82页。

脐膨出与脐疝脐疝→宫内不可能出现脐疝→有完整的皮肤覆盖第35页,共82页。

脐膨出与脐带本身包块包块与腹壁皮肤线形成的角度大小第36页,共82页。

脐膨出与胎儿腹壁包块皮肤线完整与否第37页,共82页。

脐膨出与腹裂第38页,共82页。

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脐膨出与腹裂第40页,共82页。

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腹裂也称内脏外翻腹部内容物经腹壁缺损外翻出体外,缺损常发生在脐带根部右侧,目前还不清楚其遗传相关性,其发生机制还有争论第43页,共82页。

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异位心罕见的体壁异常,心脏通过胸壁或胸腹壁缺损疝至胸外。外心人当合并腹壁缺损时,称为Cantrell综合征,国外文献报道其发病率在百万分之五以下,全世界从有记录到2013年只有200例此类畸形的记录,中国国内仅报道过十余例,死亡率高达60%。第52页,共82页。

Cantrell综合征(Cantrell五联征)异位心脐膨出膈肌缺损心包缺损心内异常特征性表现:异位心和高位脐膨出或腹裂同时存在第53页,共82页。

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2012年4月上海远大心胸医院二次复查,一切恢复正常,生活、学习不受任何影响!谢传锋和肖明第教授/院长一起接受央视《人物》栏目采访。第57页,共82页。

谢传锋和远大医护人员合影第58页,共82页。

1999年出生安徽省东至县大渡口镇一户普通农民家庭。爷爷有肺气肿、冠心病,

奶奶去年被诊断为晚期肠癌,全家的经济收入来自父亲耕种的3亩棉花地。第59页,共82页。

肢体-体壁综合征很罕见,复杂性的畸形组合,又称体蒂异常,是前腹壁关闭失败所致观点一:早期羊膜破裂所致观点二:羊膜带综合征的极端形式该病发病机制不明第60页,共82页。

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泄殖腔外翻也称OEIS综合征是罕见的畸形组合,主要包括:脐膨出、内脏外翻、肛门闭锁、脊柱畸形致死性畸形膀胱外翻是它一种较轻的表现形式,外科手术后预后良好第71页,共82页。

泄殖腔外翻胚胎发生示意图第72页,共82页。

膀胱外翻胚胎发生

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