免疫增殖性疾病及电泳技术课件.pptVIP

血清蛋白電泳圖譜分析α2-球蛋白：主要為結合珠蛋白和α2-巨球蛋白。結合珠蛋白與血紅蛋白結合成一穩定的複合物，以防止血紅蛋白從腎小球排出，既貯存了鐵，又保護腎小管免受游離血紅蛋白損傷。β-球蛋白：以β脂蛋白、轉鐵蛋白和血紅素結合蛋白為主。還包括補體成分。血清蛋白電泳圖譜分析γ球蛋白：主要為各種類型的免疫球蛋白；免疫球蛋白由4條肽鏈組成，輕鏈2條,重鏈2條，電泳時主要處於γ區，少數在β區，因此免疫球蛋白又稱為γ球蛋白。Polyclonalproliferationdiseases

Monoclonalproliferationdiseases腎病綜合症血清蛋白電泳圖譜MM伴遊離輕鏈單克隆多克隆正常血清蛋白電泳圖譜多克隆腎病β區慢γ區中γ區快γ區正常免疫固定電泳Immunofixationelectrophoresis免疫固定電泳圖譜正常多克隆增生單克隆增生免疫固定電泳圖譜SerumFreeLightChainFreelightchainproductionKappaLambdaSerumfreelightchainimmunoassaykFLC(mg/L)lFLC(mg/L)SerumFreeLightChainsKatzmannetal.ClinChem2002;48:1437-1444NormalPopulationSerumFreeLightChainsPolyclonalFLCSerumKappa(mg/L)SerumLambda(mg/L)0.11101001000100001000000.1110100100010000100000NormalseraKappaLCMMLambdaLCMMSerumFreeLightChainsLancet2003;361:489-491MonoclonalFLCSensitivityofFLCanalysistechniquesSPECZEsIFEsFLCUPEuIFENormalrangeinserumLightchainconcentration(mg/L)1101001000ProposedLaboratoryProtocol多克隆增殖可見如下6種疾患

1.慢性肝病、肝硬化

2.結締組織病(自身免疫病)

3.慢性感染

4.惡性腫瘤

5.AIDS

6.淋巴母細胞性淋巴結病常見免疫球蛋白增殖性疾病慢性肝病、肝硬化：急性肝炎多以IgM升高（3～10天）。慢性肝炎IgG、IgA皆升高，以IgG為主。肝硬化則IgG、IgA、IgM皆升高，但以IgA升高為顯著。肝癌則IgM降低、IgA升高最明顯。2.結締組織病：結締組織病大多都有多克隆B細胞啟動；最有代表性的是系統性紅斑狼瘡（SLE）；SLE免疫球蛋白升高顯著，如IgG可達5g/dL；尿中過剩輕鏈也大量增加，SLE的輔助診斷。3.慢性感染：細菌性感染，如慢性肺膿腫、慢性化膿性骨髓炎等可出現多克隆免疫球蛋白升高；病毒性慢性感染主要見於IgM的多克隆增殖。寄生蟲感染也出現IgM升高。常用電泳技術簡介四、毛細管電泳：2、毛細管凝膠電泳（CGE）：常用聚丙烯醯胺在毛細管內交聯製成凝膠柱，可分離、測定蛋白質和DNA的分子量或堿基數。常用電泳技術簡介四、毛細管電泳：3、毛細管膠束電動色譜（MECC）：緩衝溶液中加入離子型表面活性劑，其濃度達到臨界濃度，形成一疏水內核、外部帶負電的膠束。是唯一既能分離中性溶質又能分離帶電組分的CE模式。常用電泳技術簡介四、毛細管電泳：4、毛細管等電聚焦（CIDF）5、毛細管等速電泳（CITP）6、毛細管電色譜（CEC）7、親和毛細管電泳（ACE）8、毛細管電泳/質譜（CE/MS）聯用第二節免疫增殖性疾病免疫增殖性疾病（IPD）：主要是指因免疫細胞異常增生所致的一組疾病，表現出免疫功能異常或免疫球蛋白水準增高。基本概念根據細胞表面標誌分類T-cell淋巴細胞白血病Lymphocyticleuk