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小儿再生障碍性贫血疑难病例讨论

演讲人：

日期:

目录

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实验室检查与诊断

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病例介绍

03

治疗方案

04

随访与预后

05

疑难病例讨论

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经验总结

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病例介绍

主诉与病史回顾

主诉

患儿长期面色苍白、乏力、食欲下降，偶有发热。

病史回顾

家族病史

患儿出生后曾出现过贫血症状，经输血治疗后好转，但随后又反复出现贫血，逐渐加重。

家族中无类似病史。

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常有发热、咳嗽、腹泻等感染症状，且易反复。

感染

皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血症状常见。

出血

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面色苍白、乏力、头晕、心悸等贫血症状明显。

贫血

部分患儿可出现肝脾肿大，但并非所有患儿都有此症状。

肝脾肿大

临床表现特点

初步诊断与鉴别诊断

初步诊断

小儿再生障碍性贫血。

鉴别诊断

需与缺铁性贫血、溶血性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别。

诊断依据

根据患儿的临床表现、血象及骨髓象检查结果，排除其他血液系统疾病，综合诊断。

02

实验室检查与诊断

血常规

全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例增高，中性粒细胞减少，血小板减少。

生化指标

血清铁、转铁蛋白、铁蛋白等铁代谢指标常升高，血清叶酸、维生素B12水平正常或增高，血清免疫球蛋白常降低。

血常规与生化指标分析

骨髓穿刺结果解读

骨髓增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。

粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高。

骨髓小粒空虚，脂肪组织增多。

骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少。

骨髓小粒空虚，网状细胞、浆细胞等非造血细胞比例明显增高。

骨髓增生广泛重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞比例明显增高。

需除外其他引起全血细胞减少的疾病。

重型再障的诊断标准

鉴别诊断要点

与阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别

后者以血管内溶血为主，骨髓象呈增生性改变，Ham试验阳性，糖溶血试验阳性。

与急性白血病鉴别

与骨髓增生异常综合征鉴别

后者多有发热、贫血、出血等症状，骨髓象原始细胞增多，常有肝脾肿大。

后者多表现为病态造血，外周血三系减少，骨髓象增生活跃或明显活跃，有向白血病转化的风险。

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03

治疗方案

西医治疗策略

免疫抑制治疗

使用抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等免疫抑制剂，抑制异常免疫反应。

造血生长因子

应用粒细胞集落刺激因子、红细胞生成素等，促进造血功能恢复。

对症支持治疗

如输血、抗感染等，维持患者生命体征及基本功能。

造血干细胞移植

对于重型再障患者，可进行造血干细胞移植，重建正常造血功能。

中药辅助治疗

根据患者证型，选用补肾、益气、活血等中药治疗，以调节免疫功能，促进造血。

针灸治疗

针灸具有疏通经络、调和气血的作用，可改善骨髓造血微环境。

推拿按摩

通过推拿按摩，改善患儿体质，提高免疫力，促进气血生成。

饮食调理

结合中药食疗，制定合理饮食计划，补充造血物质，促进气血生成。

中西医结合治疗

定期监测血常规，观察白细胞、红细胞、血小板等指标的恢复情况。

评估骨髓造血功能恢复情况，观察骨髓增生程度及血细胞形态。

检测T细胞亚群、免疫球蛋白等，评估免疫功能恢复情况。

观察患儿症状改善情况，如贫血、出血、感染等症状是否得到控制，以及生活质量的提高程度。

治疗反应评估指标

血常规指标

骨髓象检查

免疫功能指标

生活质量评估

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随访与预后

治疗反应监测

血常规

定期监测血红蛋白、白细胞和血小板计数等指标，评估治疗反应。

骨髓象

观察骨髓增生程度及巨核细胞数量，评估治疗对造血功能的影响。

免疫指标

检测淋巴细胞亚群、细胞因子等免疫指标，评估免疫功能紊乱情况。

微小残留病灶

采用流式细胞术等方法检测微小残留病灶，预测复发风险。

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感染

出血

肝功能损害

骨髓衰竭

积极预防和治疗感染，选择敏感抗生素，注意二重感染。

预防出血，避免创伤和手术，根据出血情况及时输注血小板和凝血因子。

对于严重骨髓衰竭的患者，可考虑免疫抑制治疗或造血干细胞移植。

监测肝功能，避免使用肝毒性药物，必要时进行保肝治疗。

并发症管理

长期预后评估

评估患者的长期生存时间和生存率，预测疾病进展。

生存时间

关注患者的生长发育情况，及时纠正营养不良和生长发育迟缓。

对于接受骨髓移植的患者，评估移植后造血功能恢复情况。

生长发育

评估患者的心理状态，及时诊断和治疗心理疾病，提高生活质量。

心理状态

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骨髓移植后评估

营养支持

心理支持

康复训练

家庭护理

提供充足的营养，根据患者口味和饮食习惯制定个性化饮食计划。

提供心理咨询服务，帮助患者和家属应对疾病带来的压力和焦虑。

根据患者情况制定康复训练计划，促进患者身体和心理的康复。

指导家属进行家庭护理，包括预防感染、出血等并发症，提高生活质量。

生活质量改