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全血细胞减少

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目录

02

病因与发病机制

01

疾病概述

03

临床表现

04

诊断流程

05

治疗策略

06

研究与进展

01

疾病概述

基本定义与分类

全血细胞减少是指外周血液中红细胞、白细胞和血小板三种细胞同时减少的病理现象。

定义

根据减少的程度和持续时间，全血细胞减少可分为轻度、中度和重度；根据病因可分为感染性、非感染性、药物性和免疫性等多种类型。

分类

全血细胞减少在血液系统疾病中较为常见，具体发病率因地区和人群而异。

流行病学特征

发病率

全血细胞减少的病因复杂多样，包括感染、药物、自身免疫性疾病、骨髓增生异常综合征等。

病因分布

全血细胞减少可发生于任何年龄段，但某些病因在特定年龄段更为常见，如再生障碍性贫血多见于青壮年，而骨髓增生异常综合征则多见于老年人；性别方面，男性略多于女性。

年龄与性别

红细胞减少

白细胞减少

红细胞生成减少或破坏过多，导致贫血、组织缺氧等表现。

白细胞数量减少或功能异常，导致免疫力下降，易感染各种病原体。

主要病理机制

血小板减少

血小板减少或功能异常，导致出血倾向，如皮肤瘀斑、牙龈出血等。

骨髓造血功能衰竭

某些病因可直接影响骨髓造血功能，导致全血细胞减少，如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。

02

病因与发病机制

造血干细胞生成减少

骨髓造血功能障碍

如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征等，这些疾病都会导致骨髓造血干细胞数量减少或功能异常。

造血调节因子异常

如肾性贫血，由于肾功能受损，导致促红细胞生成素（EPO）生成减少，影响红细胞生成。

造血原料缺乏

如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等，由于缺乏造血所必需的铁、叶酸、维生素B12等原料，导致血细胞生成减少。

外周血细胞破坏增加

血细胞分布异常

血管内阻塞

如微血管病性溶血性贫血，由于微血管内皮细胞损伤，血细胞在血管内被破坏或滞留，导致外周血细胞减少。

血液稀释

如大量输液、饮水后，血液被稀释，导致血细胞浓度降低，但总血容量并未减少。

异位组织浸润

如骨髓纤维化、肿瘤等疾病，血细胞被异常地浸润到骨髓或其他组织中，导致外周血细胞减少。

03

临床表现

贫血相关症状

由于红细胞减少，血液颜色变浅，导致面色苍白无光泽。

面色苍白

贫血导致脑部缺氧，引起头晕眼花，严重时可能晕厥。

头晕眼花

红细胞携带氧气能力下降，身体各部位缺氧，出现疲乏无力症状。

疲乏无力

01

03

02

贫血引起心脏负担加重，出现心悸、气促等症状。

心悸气促

04

出血倾向表现

感染易发特征

发热

白细胞减少导致免疫力下降，容易感染，出现发热症状。

感染难以控制

免疫力下降使得感染难以局限，容易扩散，导致感染难以控制。

反复发作的口腔炎、肺炎等

免疫力下降使得细菌、病毒等病原体易侵犯口腔、肺部等部位，引起反复发作的口腔炎、肺炎等疾病。

04

诊断流程

初步实验室检查

血常规

全血细胞减少通常首先进行血常规检查，包括白细胞计数、红细胞计数和血小板计数，以及血红蛋白测定等。

影像学检查

如胸部X光、B超、CT等，有助于发现可能的感染、浸润、肿瘤等异常病变。

血液生化检查

包括肝功能、肾功能、电解质、乳酸脱氢酶、血糖、血脂等指标的检测，有助于了解患者的整体代谢状况。

免疫学检查

包括免疫球蛋白、补体、淋巴细胞亚群、抗核抗体等指标的检测，有助于排除免疫性疾病导致的全血细胞减少。

骨髓穿刺与活检

鉴别诊断标准

全血细胞减少伴骨髓造血功能衰竭，肝、脾、淋巴结不肿大，骨髓象显示骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少。

再生障碍性贫血

全血细胞减少伴病态造血，骨髓象显示骨髓增生明显活跃或活跃，有一系或多系病态造血。

骨髓增生异常综合征

全血细胞减少伴骨髓原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象显示原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的20%。

急性白血病

全血细胞减少伴血红蛋白尿，骨髓红系增生活跃，尿含铁血黄素试验阳性，流式细胞术检测红细胞膜CD55、CD59表达缺失。

阵发性睡眠性血红蛋白尿

05

治疗策略

支持性治疗方案

输血

全血细胞减少的患者，若血红蛋白低于60g/L，应考虑输注红细胞；血小板低于20×10⁹/L，应考虑输注血小板。

营养成分补充

患者应保持充足的营养，多吃高蛋白、高热量、易消化的食物，避免生冷、辛辣等刺激性食物。

抗感染治疗

由于全血细胞减少，患者易感染，应根据感染的性质和经验，及时、足量应用抗生素或抗真菌药物。

对于由药物引起的全血细胞减少，应立即停用相关药物，并给予升白细胞、升血小板等药物治疗；对于由免疫性疾病引起的全血细胞减少，应给予免疫抑制剂等药物治疗。

针对性病因治疗

药物治疗

对于由骨髓造血功能衰竭引起的全血细胞减少，如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等，应尽早进行骨髓移植。

骨髓移植

对于由其他疾病引