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一、疾病/主题概述
肝硬化(Cirrhosis)是各种慢性肝脏疾病长期损伤导致的肝脏弥漫性纤维化,正常肝组织结构被破坏,形成假小叶,最终导致肝功能进行性减退。食管胃底静脉曲张(EsophagogastricVarices)是肝硬化最常见的并发症之一,是由于门静脉高压导致血液回流受阻,被迫通过食管和胃底的静脉侧支循环,从而引起这些静脉扩张。静脉曲张破裂出血是肝硬化患者死亡的重要原因。
二、病因与发病机制(Pathogenesis)
肝硬化的常见病因包括:
慢性病毒性肝炎:乙型肝炎病毒(HBV)和丙型肝炎病毒(HCV)感染是全球范围内肝硬化的主要病因。
酒精性肝病:长期大量饮酒可导致酒精性脂肪肝、酒精性肝炎,最终发展为肝硬化。
非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)和非酒精性脂肪性肝炎(NASH):与肥胖、糖尿病、高脂血症等代谢综合征密切相关。
自身免疫性肝病:如自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。
药物性肝损伤:某些药物如异烟肼、胺碘酮等可引起肝损伤。
其他:遗传代谢性疾病(如血色病、Wilson病)、胆道梗阻等。
发病机制:
各种病因导致的慢性肝损伤,激活肝脏的炎症反应和纤维化过程。肝星状细胞(HSC)是肝脏纤维化的关键细胞。在炎症因子的刺激下,HSC活化并增殖,分泌大量的细胞外基质(ECM),导致肝脏纤维化。随着纤维化的进展,正常肝脏结构被破坏,形成假小叶,肝脏血流受阻,导致门静脉压力升高。门静脉高压迫使血液通过食管胃底静脉侧支循环,长期高压导致这些静脉扩张、变薄,形成静脉曲张。
三、临床表现(症状与体征)
肝硬化的临床表现多样,早期可能无明显症状。随着病情进展,可出现以下症状:
全身症状:乏力、食欲减退、体重下降、恶心、腹胀等。
消化道症状:消化不良、腹泻或便秘、腹水等。
出血倾向:鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。
黄疸:皮肤和巩膜黄染。
肝性脑病:精神状态改变、意识障碍、昏迷等。
门静脉高压相关表现:食管胃底静脉曲张破裂出血、脾大、腹水等。
体征:
肝脏:早期可能增大,晚期缩小。
脾脏:常增大。
腹水征:移动性浊音阳性。
蜘蛛痣:皮肤可见蜘蛛状血管痣。
肝掌:手掌发红。
男性乳房发育:由于雌激素代谢障碍。
下肢水肿:由于低蛋白血症和门静脉高压。
食管胃底静脉曲张的主要临床表现是静脉曲张破裂出血,表现为呕血和黑便。出血量大时可导致失血性休克。
四、诊断与鉴别诊断(DiagnosticCriteria)
诊断:
病史:详细询问病史,包括慢性肝病史、饮酒史、药物史等。
体格检查:注意肝脾大小、腹水征、蜘蛛痣、肝掌等体征。
实验室检查:
肝功能检查:ALT、AST、ALP、GGT、TBIL、DBIL等。
凝血功能:PT、INR、APTT等。
血常规:白细胞、血小板、血红蛋白等。
病毒学检查:HBVDNA、HCVRNA等。
自身抗体:ANA、AMA、抗肝肾微粒体抗体等。
肿瘤标志物:AFP等。
影像学检查:
B超:评估肝脏大小、形态、质地、腹水情况。
CT/MRI:更清晰地显示肝脏结构、门静脉系统、有无肝脏肿瘤等。
胃镜:观察食管胃底静脉曲张的程度和出血情况。
肝活检:是诊断肝硬化的金标准,可明确病因、评估纤维化程度。
鉴别诊断:
需要与以下疾病进行鉴别:
慢性肝炎:无肝硬化的表现。
肝脏肿瘤:影像学检查可鉴别。
其他原因引起的门静脉高压:如门静脉血栓、Budd-Chiari综合征等。
其他原因引起的上消化道出血:如消化性溃疡、胃癌等。
五、检查与评估(Lab/Imaging/Test)
Child-Pugh评分:评估肝硬化严重程度。包括腹水、脑病、胆红素、白蛋白和凝血酶原时间五个指标。
MELD评分:评估肝硬化患者的短期生存率,用于肝移植评估。
内镜检查(EGD/Gastroscopy):评估食管胃底静脉曲张的程度,判断出血风险,并可进行治疗。
肝脏硬度测量(FibroScan):无创评估肝脏纤维化程度。
门静脉压力测定:直接测量门静脉压力,评估门静脉高压程度,但属于有创检查,临床应用较少。
六、治疗策略(TreatmentOptions)
肝硬化的治疗目标是延缓疾病进展,预防并发症,提高生活质量。
非药物治疗
戒酒:对酒精性肝硬化患者至关重要。
饮食:均衡饮食,保证足够的热量和蛋白质摄入。限制钠盐摄入,控制腹水。
休息:避免过度劳累。
定期复查:监测病情变化,及时处理并发症。
常见药物作用机理与注意事项(不提供具体剂量)
针对病因的治疗:
抗病毒治疗:针对HBV或HCV感染的患者,使用核苷(酸)类似物或直接抗病毒药物(DAA)。
免疫抑制剂:针对自身免疫性肝炎患者,使用糖皮质激素和
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