动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识读PPT课件.pptxVIP

动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识

CATALOGUE目录PAH-RHF的流行病学与疾病负担病理生理机制临床表现诊断流程严重程度评估与分期治疗原则与策略特殊人群管理

CATALOGUE目录急性右心衰竭的处理随访与长期管理康复与姑息治疗未来研究方向典型病例分析总结

01PAH-RHF的流行病学与疾病负担

我国特发性PAH患病率约15-50/百万人口，低于西方发达国家，但结缔组织病相关PAH比例更高，需重视流行病学差异。患病率PAH可发生于任何年龄，但多见于育龄期女性和老年人群，这两个群体需要特别关注，以预防和控制PAH的发生和发展。年龄分布特发性PAH占30-40%，结缔组织病相关占25-35%，先天性心脏病相关占15-20%，此外，还有药物、门静脉高压等相关因素。病因构成流行病学特点

RHF的自然病程症状前期随着PAH的进展，患者开始出现轻微活动耐量下降，BNP（脑钠肽）水平轻度升高，这反映了右心室功能的早期受损和心脏负荷的增加。临床RHF期在PAH的晚期，患者出现典型的右心衰症状和体征，如颈静脉怒张、肝淤血、下肢水肿等，标志着右心室功能进入失代偿阶段。无症状期在PAH的早期阶段，右心室通过代偿机制维持功能，患者通常没有明显的症状，此阶段右心室功能尚正常，但已经开始适应负荷增加。

诊断时右心房压力升高肺血管阻力极高合并心包积液长期未接受规范治疗6分钟步行距离300米右心室收缩功能不全诊断PAH时右心房压力升高是疾病进展的一个重要标志，这反映了肺血管阻力的增加和心脏功能的受损。右心室收缩功能不全会导致心脏泵血功能下降，进一步加重PAH的病情，形成恶性循环，促进RHF的发展。6分钟步行距离是评估PAH患者运动耐量和预后的一个重要指标。距离300米提示患者运动耐量严重受限。肺血管阻力极高是PAH的特征性病理生理改变之一。当肺血管阻力增加到一定程度时，会导致右心室后负荷显著加重。心包积液是PAH患者常见的并发症之一。心包积液的形成会进一步限制心脏的舒张功能，加剧RHF的发展，恶化病情。长期未接受规范治疗是导致PAH进展为RHF的重要因素之一。及时、合理的治疗对于控制病情进展至关重要。危险因素

02病理生理机制

PAH的核心病理改变在于肺小动脉的渐进性闭塞，这一过程涉及内膜的纤维化、内皮细胞的受损、中层的肥厚、平滑肌细胞的异常增殖以及丛状病变的形成。核心病理改变内膜纤维化导致血管弹性下降，中层肥厚和平滑肌细胞增殖使血管壁增厚，丛状病变形成则加剧血管狭窄，共同导致肺血管阻力显著上升，右心室后负荷持续升高。肺血管病变影响肺血管病变特征

在压力负荷下，右心室通过心肌细胞的肥厚生长和室腔的扩大，有效维持心排量稳定，确保身体各组织器官得到充足的血液供应。早期代偿中期适应不良晚期失代偿随着压力负荷的持续，右心室逐渐出现心肌纤维化，导致心脏舒张功能受损，心室的顺应性下降，进而影响到心脏的有效填充和泵血功能。在持续的压力负荷下，右心室最终进入晚期失代偿阶段，心肌细胞功能显著下降，心排量降低，无法满足身体各组织器官对血液的需求。右心室适应性与失代偿

RHF恶性循环右心室射血分数下降时，心室舒张末压随之升高，进而推动右心房压上升，造成体循环静脉淤血。淤血导致组织低灌注，激活交感神经。RHF进展机制心排量下降促使组织低灌注，交感神经被激活并导致外周血管收缩，肾灌注不足进而激活RAAS系统，引发水钠潴留，使RHF进一步恶化。RHF的恶性循环

03临床表现

进行性呼吸困难从劳力性到静息呼吸困难，由于肺小动脉痉挛、重塑及原位血栓形成，导致肺循环阻力增加，右心室后负荷上升，引发进行性呼吸困难。晕厥多发生于活动时，由心排量急剧下降引起，由于活动时心脏需血量增加，而右心室功能受损导致心排量急剧下降，从而引发晕厥。乏力、疲劳心排量下降导致全身组织灌注不足，由于右心室功能受损，心排量减少，导致全身组织器官灌注不足，引发乏力和疲劳症状。下肢水肿体循环静脉压升高的表现，随着病情进展，体循环静脉压不断升高，导致下肢静脉回流受阻，引发下肢水肿。胸痛右心室缺血或肺动脉扩张所致，由于肺血管阻力增加，右心室后负荷上升，可能导致右心室缺血；同时，肺动脉扩张可能刺激胸膜。腹胀、食欲减退肝脏淤血及胃肠道水肿所致，由于右心室功能受损导致肝脏淤血以及胃肠道水肿，进而引发腹胀和食欲减退。症状

特别是吸气时更明显（Kussmaul征），由于上腔静脉压力升高导致颈静脉扩张。颈静脉怒张胸骨左缘可触及，是右心室肥厚的体征，可提示肺心病等心脏疾病。右心室抬举样搏动反映肺动脉高压，是肺心病常见的体征之一。肺动脉瓣听诊区第二心音亢进体征

收缩期吹风样杂音，是右心室扩大的体征，可提示肺心病等心脏疾病。三尖瓣反流杂音压迫肝脏导致颈静脉怒张，反映肝淤血和体循环静脉压升高。肝颈静脉回流征阳性体循环静脉压升高导