动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识读PPT课件.pptxVIP

权威指南助力精准诊疗动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识

PAH-RHF的流行病学与疾病负担病理生理机制临床表现诊断流程目录CONTENTS

严重程度评估与分期治疗原则与策略特殊人群管理急性右心衰竭的处理目录CONTENTS

随访与长期管理康复与姑息治疗未来研究方向典型病例分析目录CONTENTS

总结目录CONTENTS

PAH-RHF的流行病学与疾病负担PART01

我国特发性PAH患病率约15-50/百万人口，低于西方发达国家，但结缔组织病相关PAH比例更高，需重视筛查与防治。患病率PAH可发生于任何年龄，但多见于育龄期女性和老年人群。育龄期女性因雌激素影响，老年人群因慢性肺心病风险高。年龄分布特发性PAH占30-40%，结缔组织病相关占25-35%（系统性硬化症最常见），先天性心脏病相关占15-20%，还有其他类型。病因构成流行病学特点

在PAH的早期阶段，右心室通过代偿机制维持功能，患者通常无明显症状，但右心室已悄然发生适应性变化。无症状期随着病情进展，患者出现轻微活动耐量下降，BNP（脑钠肽）轻度升高，提示右心室功能已受到一定影响。症状前期一旦进入临床RHF期，患者将出现典型的右心衰症状和体征，如颈静脉怒张、肝脏淤血等，表明病情已较为严。临床RHF期RHF的自然病程

诊断时右心房压力升高诊断PAH时，右心房压力升高是疾病进展的重要信号，需密切关注并采取相应的治疗措施。肺血管阻力极高肺血管阻力极高导致心脏负荷增加，是PAH进展为RHF的关键因素，需及时采取措施降低肺血管阻力。右心室收缩功能不全右心室收缩功能不全显著影响心脏泵血功能，是PAH患者预后不良的重要因素，需积极干预。合并心包积液心包积液的出现在PAH患者中预示病情严重，需紧急处理以减轻心脏压迫，改善血流动力学。6分钟步行距离6分钟步行距离300米是评估PAH患者运动耐量的重要指标，与疾病严重程度及预后密切相关。长期未接受规范治疗长期未接受规范治疗是导致PAH进展为RHF的主要原因之一，强调早期、持续治疗的重要性。危险因素

病理生理机制PART02

PAH的核心病理改变在于肺小动脉的渐进性闭塞，这一过程涉及内膜的纤维化、内皮细胞的受损以及中层的肥厚与平滑肌细胞的异常增殖。核心病理改变包括丛状病变的形成以及原位血栓的形成，这些改变共同导致了肺血管阻力的显著上升，进而使得右心室的后负荷持续处于高水平状态。肺血管病变机制肺血管病变特征

早期代偿随着负荷的持续增加，心肌纤维化逐渐显现，这不仅影响了心肌的弹性，还导致了舒张功能的受损，标志着右心室从代偿向适应不良的转变。中期适应不良晚期失代偿在严重的心肌纤维化背景下，右心室收缩功能显著下降，心排量减少，无法满足机体需求，标志着右心室从适应不良进入失代偿阶段。在压力负荷增高的初期，右心室通过心肌细胞的肥厚增长和室腔的扩大来适应这一变化，旨在维持足够的心排量，确保身体各组织器官的血流灌注。右心室适应性与失代偿

体循环淤血组织低灌注RAAS激活多器官功能障碍一旦右心室射血分数下降，将启动一系列恶性循环，导致右心室舒张末压升高，进而使右心房压升高，最终引发体循环静脉淤血。随着心排量的下降，组织低灌注随之而来，这引发了交感神经的激活，导致外周血管的收缩，进而加剧了组织缺血的状况。肾灌注不足促使肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的激活，该系统通过增加水钠潴留来尝试维持血压稳定，但这进一步加重了RHF的病情。由于上述恶性循环的推动，RHF逐渐进展，最终导致多器官的功能障碍，包括肾脏、肝脏等关键器官的功能受损。RHF的恶性循环

临床表现PART03

乏力、疲劳心排量下降导致全身组织灌注不足，引发乏力、疲劳感，患者常感觉精神不振，体力不支，影响日常生活和工作。晕厥多发生于活动时，由心排量急剧下降引起，患者突然失去意识，数秒至数分钟后自行恢复，是PAH严重的表现。腹胀、食欲减退肝脏淤血及胃肠道水肿所致，腹胀多为隐痛或不适感，食欲减退表现为食量减少、对食物兴趣降低或饭后饱胀感。进行性呼吸困难从劳力性到静息呼吸困难，是PAH导致的RHF的典型症状，随着病情进展，呼吸困难逐渐加重，影响日常生活。胸痛右心室缺血或肺动脉扩张所致，胸痛可为钝痛、锐痛或压迫感，呈阵发性或持续性，患者常描述为“胸口不舒服”。下肢水肿体循环静脉压升高的表现，水肿始于下肢，随后向上蔓延，按压可有凹陷，是PAH导致的RHF的典型体征之一。010203040506症状

颈静脉怒张三尖瓣反流杂音肝颈静脉回流征阳性下肢凹陷性水肿肺动脉瓣听诊区第二心音亢进右心室抬举样搏动特别是吸气时更明显（Kussmaul征），颈静脉怒张是RHF患者常见的体征之一，尤其在吸气时更为显著。胸骨左缘可触及，是右心室肥厚的表现，患者胸骨左缘可触及到抬举样的搏动，是右心室肥厚的体征之一