动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识解读PPT课件.pptxVIP

动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识汇报人：xxx2025-11-11

PAH-RHF的流行病学与疾病负担病理生理机制临床表现诊断流程严重程度评估与分期治疗原则与策略特殊人群管理目录

急性右心衰竭的处理随访与长期管理康复与姑息治疗未来研究方向典型病例分析总结目录

01PARTPAH-RHF的流行病学与疾病负担

病因构成特发性PAH占30-40%，结缔组织病相关PAH占25-35%，先天性心脏病相关PAH占15-20%，其他类型如药物、门静脉高压等。患病率我国特发性PAH患病率约15-50/百万人口，低于西方发达国家，但结缔组织病相关PAH比例更高，需加强监测与防治。年龄分布PAH可发生于任何年龄，但多见于育龄期女性和老年人群。育龄期女性因雌激素影响，老年人群因肺血管老化，风险增加。流行病学特点

在PAH的初期阶段，右心室通过代偿机制维持功能，患者通常无明显症状，但右心室已悄然发生适应性变化。010203RHF的自然病程无症状期随着PAH的进展，患者开始感觉到轻微的活动耐量下降，并且在某些情况下，BNP（脑钠肽）水平可能会轻度升高。症状前期当PAH进展到这一阶段时，患者会呈现出典型的右心衰症状和体征，如颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等。临床RHF期

危险因素诊断PAH时，右心房压力升高是疾病进展的一个重要指标，需密切监测，并及时采取有效治疗策略。右心房压力升高右心室收缩功能不全6分钟步行距离肺血管阻力极高合并心包积液长期未接受规范治疗右心室收缩功能不全显著影响心脏泵血功能，加重PAH患者的心脏负担，是RHF形成的关键因素。6分钟步行距离是评估PAH患者运动耐量和病情严重程度的重要工具。距离300米提示患者运动耐量受限。肺血管阻力极高是导致PAH患者右心室后负荷增加的主要原因。这种阻力增加使右心室难以有效泵血。心包积液是PAH患者RHF形成的常见并发症，进一步限制了心脏的舒张功能，减少了心输出量，加剧了病情。长期未接受规范治疗是导致PAH进展为RHF的主要原因之一。及时、规范的治疗对于控制病情至关重要。

02PART病理生理机制

肺血管病变特征核心病理改变PAH的核心病理改变在于肺小动脉的逐步闭塞，这一过程涉及内膜的纤维化、内皮细胞的损伤、中层的肥厚与平滑肌细胞的异常增殖。肺血管阻力增加由于肺小动脉的闭塞，肺血管的阻力显著上升，这直接导致右心室在收缩时所需克服的后负荷增加，进而影响了心脏的正常功能。肺小动脉病变包括从简单的内膜纤维化到复杂的中层肥厚，再到严重的平滑肌细胞增殖和原位血栓的形成，这些改变共同导致了肺血管的阻力持续增加。

右心室适应性与失代偿晚期失代偿在压力负荷影响下，右心室最终进入失代偿阶段，心肌细胞的收缩力显著减弱，导致心排量明显下降，无法有效推动血液循环，进而影响了全身组织的灌注。中期适应不良随着压力负荷的持续作用，右心室逐渐展现出适应不良的迹象，心肌纤维化开始悄然发生，同时心肌的舒张功能也受到了损害，进一步加剧了心脏的负荷。早期代偿在右心室面临压力负荷增加的早期阶段，心肌细胞通过肥大和室腔的扩张，共同协作以维持正常的心排量，确保身体各组织器官获得充足的血液供应。

RHF的恶性循环一旦右心室的射血分数下降，首先导致右心室舒张末压升高，进而使得右心房压也相应上升，最终引发体循环静脉淤血，形成一系列连锁反应。随着病情的进展，上述机制相互交织，共同作用，最终推动RHF向多器官功能障碍的方向进展，严重威胁患者的生命安全和生存质量。肾灌注的减少促使肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）被激活，该系统通过增加水钠潴留来尝试维持体液平衡，进一步加重了心脏的负担。随着心排量的下降，身体各组织器官出现低灌注状态，从而激活了交感神经系统，导致外周血管收缩，以图通过增加外周阻力来弥补心排量的不足。体循环淤血组织低灌注RAAS激活多器官功能障碍

03PART临床表现

症状胸痛右心室缺血或肺动脉扩张所致。胸痛可能由PAH引发的右心室缺血或肺动脉高压导致的血管扩张引起。疼痛位于胸前区，可能放射至背部或左臂。乏力、疲劳心排量下降导致全身组织灌注不足，致乏力疲劳。活动耐量下降，体力不支，需休息恢复。疲劳感持续，影响日常生活与工作，降低生活质量。进行性呼吸困难从劳力性到静息呼吸困难，PAH导致肺换气功能下降，引发缺氧，致使呼吸频率加快，深度增加，作为机体代偿机制，以维持血氧分压稳定。

晕厥体循环静脉压升高的表现。下肢水肿是体循环静脉压升高的直接表现，水肿程度可随病情进展而加重，甚至影响日常活动，需采取措施缓解水肿。下肢水肿腹胀、食欲减退肝脏淤血及胃肠道水肿所致。腹胀和食欲减退是PAH患者常见的非特异性症状，可能由肝脏淤血和胃肠道水肿引起。症状可影响营养摄入。多发生于活动时，由心排量急剧下降引起。晕厥是PAH患者活动时心排量急剧下降所