动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识读PPT课件.pptxVIP

动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识

目录contentsPAH-RHF的流行病学与疾病负担病理生理机制临床表现诊断流程严重程度评估与分期治疗原则与策略特殊人群管理

目录contents急性右心衰竭的处理随访与长期管理康复与姑息治疗未来研究方向典型病例分析总结

01PAH-RHF的流行病学与疾病负担

流行病学特点年龄分布PAH可发生于任何年龄，但多见于育龄期女性和老年人群。由于PAH对右心室功能的严重影响，需特别关注这些高风险群体。病因构成特发性PAH约占30-40%，结缔组织病相关PAH约占25-35%，先天性心脏病相关PAH约占15-20%，其他类型包括药物相关等。患病率我国特发性PAH患病率约15-50/百万人口，低于西方发达国家，但结缔组织病相关PAH比例更高，需要引起高度重视。

在PAH的早期阶段，右心室通过代偿机制维持功能，患者通常没有明显的症状，心排量正常，但肺动脉压力已开始升高。无症状期症状前期临床RHF期随着PAH的进展，患者开始出现轻微活动耐量下降，BNP（脑钠肽）水平轻度升高，提示右心室功能已受到一定影响。在PAH的晚期，患者进入临床RHF期，出现典型的右心衰症状和体征，如颈静脉怒张、肝淤血、下肢水肿等，预后较差。RHF的自然病程

右心房压力升高诊断PAH时右心房压力升高是PAH进展为RHF的重要危险因素，这反映了肺血管阻力的增加和右心功能的受损。肺血管阻力极高极高的肺血管阻力增加了PAH患者的右心负荷，导致了右心功能的更早衰竭和右心衰竭的更快进展。右心室收缩功能不全右心室收缩功能不全进一步加剧了PAH患者的右心衰竭。这导致了心排血量的减少和体循环淤血的恶化。合并心包积液心包积液的存在进一步压迫了心脏，限制了心室的舒张和收缩功能，从而加速了PAH患者RHF的进展。6分钟步行距离6分钟步行距离是评估PAH患者运动耐量和预后的重要指标。距离小于300米的患者更容易出现RHF。长期未接受规范治疗长期未接受规范治疗的PAH患者更容易出现RHF，这强调了早期诊断、持续监测和规范治疗的重要性。危险因素

02病理生理机制

PAH的核心病理改变在于肺小动脉的渐进性闭塞，包括内膜的纤维化、内皮细胞的受损、中层的肥厚、平滑肌细胞的异常增殖以及丛状病变的形成。核心病理改变肺血管阻力增加原位血栓形成随着病程的发展，肺小动脉的闭塞导致肺血管阻力显著上升，进而使得右心室的后负荷持续处于高水平状态，增加了右心室衰竭的风险。PAH患者肺小动脉内易形成原位血栓，进一步加重血管阻塞，使得肺血管阻力急剧增加，右心室后负荷显著上升，加速了向RHF的病情演进。肺血管病变特征

在压力负荷增高的初期，右心室通过心肌细胞的肥厚与室腔的扩大来适应这一变化，旨在维持正常的心排量，确保身体各组织器官得到充足的血液供应。右心室适应性与失代偿早期代偿随着压力负荷的持续增加，右心室逐渐展现出适应不良的迹象，心肌纤维化开始显现，这导致心脏的舒张功能受到损害，影响了心脏的有效填充。中期适应不良在压力负荷过高的晚期，右心室进入失代偿阶段，收缩功能出现显著下降，心排量降低，无法满足机体需求，标志着心力衰竭的严重阶段已经到来。晚期失代偿

一旦右心室射血分数下降，将导致右心室舒张末压升高，进而引发右心房压升高，最终造成体循环静脉淤血，形成恶性循环，加剧RHF病情。体循环淤血随着心排量的下降，组织器官的血灌注量不足，从而激活了交感神经反射弧，导致外周血管的收缩，进一步加剧了心排量的下降和组织的低灌注状态。组织低灌注肾灌注的减少促使肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的激活，该系统通过增加水钠潴留来尝试维持血压稳定，但这却进一步加重了体循环的淤血。RAAS激活心肌收缩力的下降导致冠状动脉灌注不足，从而引发了心肌的缺血，而心肌缺血又进一步加剧了心肌收缩力的下降，形成了一种恶性循环。右室缺血RHF的恶性循环

03临床表现

进行性呼吸困难晕厥下肢水肿腹胀、食欲减退胸痛乏力、疲劳从劳力性到静息呼吸困难，由于肺血管阻力增加，右心室后负荷升高，心脏泵血能力受限，导致身体组织缺氧，需通过加快呼吸频率来代偿。心排量下降导致全身组织灌注不足，骨骼肌得不到足够的营养和氧气供应，加之能量代谢障碍，患者易感到全身乏力、疲劳，即使在休息状态下也难以缓解。右心室缺血或肺动脉扩张所致，当肺血管阻力增加时，右心室后负荷升高，心肌细胞缺血缺氧，引起胸痛。也可能因肺动脉高压导致肺动脉扩张，牵拉周围组织结构引起疼痛。多发生于活动时，由于心脏泵血功能下降，心排量急剧减少，导致脑等重要器官供血不足，引发晕厥。发生迅速，患者常突然失去意识，需立即停止活动并寻求医疗帮助。体循环静脉压升高的表现，静脉压升高使血管内的液体渗出到周围组织，导致下肢水肿。水肿通常始于脚踝，逐渐向上蔓延，按压时可出现明显的凹陷。肝脏淤血