动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识读PPT课件.pptxVIP

权威指南与临床实践动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识

PAH-RHF的流行病学与疾病负担病理生理机制临床表现诊断流程目录CONTENTS

严重程度评估与分期治疗原则与策略特殊人群管理急性右心衰竭的处理目录CONTENTS

随访与长期管理康复与姑息治疗未来研究方向典型病例分析目录CONTENTS

总结目录CONTENTS

PAH-RHF的流行病学与疾病负担PART01

我国特发性PAH患病率约15-50/百万人口，低于西方发达国家，但结缔组织病相关PAH比例更高。患病率PAH可发生于任何年龄，但多见于育龄期女性和老年人群，这提示我们PAH在特定年龄段更为常见。年龄分布特发性PAH约占30-40%，结缔组织病相关PAH约占25-35%，先天性心脏病相关PAH约占15-20%。病因构成流行病学特点

在PAH进展至RHF的初期，患者通常处于无症状期，此时右心室通过代偿机制维持功能，确保心脏的正常运行。无症状期随着病情的逐渐发展，患者进入症状前期，表现为轻微活动耐量下降，BNP轻度升高，提示右心室功能已出现轻度异常。症状前期一旦病情恶化，患者便进入临床RHF期，此时出现典型的右心衰症状和体征，如体循环淤血、颈静脉怒张等。临床RHF期RHF的自然病程

右心房压力升高右心室收缩功能不全进一步加重PAH患者的右心负荷，促进RHF的发展，是病情评估的关键指标。右心室收缩功能不全6分钟步行距离6分钟步行距离300米是评估PAH患者运动耐量和预后的重要指标，与PAH进展为RHF的风险密切相关。诊断PAH时右心房压力升高，是PAH进展为RHF的重要危险因素，需密切监测并采取相应的治疗措施。危险因素

病理生理机制PART02

核心病理改变PAH的核心病理改变是肺小动脉进行性闭塞，包括内膜纤维化与内皮损伤，中层肥厚与平滑肌增殖，丛状病变形成及原位血栓形成。血管阻力与负荷内膜纤维化与内皮损伤导致血管狭窄，中层肥厚与平滑肌增殖增加血管硬度，丛状病变形成及原位血栓形成进一步加剧血管阻力。右心室后负荷升高肺血管阻力显著增加，右心室后负荷持续升高，导致右心室肥厚扩大，最终出现右心功能衰竭，形成恶性循环，危及患者生命。肺血管病变特征

早期代偿面对压力负荷的增加，右心室首先通过心肌细胞的肥厚与室腔的扩大来代偿，确保心脏泵血功能不受影响，维持心排量稳定。中期适应不良随着负荷持续作用，右心室逐渐展现出适应不良的迹象。心肌纤维化开始显现，不仅影响心脏的舒张功能，还进一步削弱其泵血能力。晚期失代偿在达到失代偿阶段时，右心室收缩功能显著下降，心排量降低，身体组织器官得不到足够的血液灌注，标志着右心衰竭的严重后果。右心室适应性与失代偿

静脉淤血组织低灌注RAAS激活右室缺血一旦右心室射血分数下降，将启动一系列恶性循环，导致右心室舒张末压升高，进而使右心房压升高，最终引发体循环静脉淤血。随着心排量的下降，身体组织器官出现低灌注状态，从而激活交感神经反射，导致外周血管收缩，进一步加剧组织缺血和灌注不足。肾灌注不足促使肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）被激活，引发水钠潴留，增加体液负荷，从而对右心室产生更大的压力。右心室的缺血导致心肌收缩力进一步下降，形成恶性循环。心肌缺血引发心室壁运动异常，降低心脏泵血功能，加剧病情恶化。RHF的恶性循环

临床表现PART03

进行性呼吸困难从劳力性到静息呼吸困难，活动后较为明显，随着病情进展，静息状态下也可见到呼吸困难的情况。晕厥多发生于活动时，由于心脏泵血功能下降，导致大脑等重要器官供血不足，出现晕厥，提示病情严重，需紧急处理。乏力、疲劳心排量下降导致全身组织灌注不足，肌肉缺氧，能量供应减少，出现乏力、疲劳，活动耐量显著降低。下肢水肿体循环静脉压升高的表现，静脉回流受阻，体液淤积于下肢，出现水肿，标志着右心衰竭的进展，需及时诊治。胸痛右心室缺血或肺动脉扩张所致，胸痛可能是心绞痛的一种表现，也可能是由于胸膜受到刺激所产生的疼痛症状。腹胀、食欲减退肝脏淤血及胃肠道水肿所致，腹胀、食欲减退是右心衰竭患者常见的消化系统症状，提示病情严重，需及时就医。症状

右心室抬举样搏动在胸骨左缘可触及，是右心室肥厚的体征之一。随着病情的加重，还可能出现三尖瓣关闭不全的征象，如收缩期杂音等。肺动脉瓣听诊区第二心音亢进反映肺动脉高压，是肺源性心脏病右心衰竭的常见体征。同时可伴有三尖瓣反流杂音，提示病情严重。肝颈静脉回流征阳性按压肝脏时，颈静脉怒张更明显，是判断右心衰竭的重要依据。同时可出现下肢凹陷性水肿，严重者还可见腹水征。颈静脉怒张特别是吸气时更明显（Kussmaul征），提示颈静脉压力升高，可能伴有心音低弱或奔马律，是右心衰竭的重要体征之一。体征

BNP/NT-proBNP升高反映右心室压力和容量负荷增加，是诊断右心衰的重要标志物。其水平升高