骨髓衰竭综合征.pptVIP

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2025-11-24 发布于北京
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骨髓衰竭综合征.ppt

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骨髓衰竭综合征演示文稿第1页，共82页。

CasePresentation16yearoldmaleSeenbyfamilydoctorbecausetennisinstructornoticedthathewastiringeasilyHistoryoftripoutsidetheUSA5monthsearlierNotedtohavepallorandalargebruiseonarm(wherehitbytennisball)CBC:Hb8.5g/dL,platelets40,000/mL,WBC2000/mL(20%neutrophils)第2页，共82页。

NextStepLookatbloodsmearR/ocirculatingblastsDoabonemarrowAspirateCelltypesCytogeneticsBiopsyCellularity第3页，共82页。

PancytopeniawithHypocellularMarrowAcquiredaplasticanemiaInheritedbonemarrowfailuresyndromeHypocellularMyelodysplasticSyndromeAleukemicleukemiaMarrowlymphoma第4页，共82页。

PancytopeniawithCellularMarrowPrimarymarrowdiseaseLeukemiaMyelodysplasticsyndromeParoxysmalnocturnalhemoglobinuriaSystemicdiseaseLupusHypersplenismInfection,e.g.brucellosis,sarcoidosis,tuberculosis第5页，共82页。

BoneMarrow(BM)BiopsyNormalAplastic第6页，共82页。

AplasticAnemia:SignsandSymptomsAnemiafatigue,lassitude,dyspneaThrombocytopeniabruises,petechiaeseriousbleedingNeutropeniainfections第7页，共82页。

SeverityofAplasticAnemiaSevere2ofthefollowing3:neutrophils500/mL,platelets20,000/mL,reticulocytes20,000/mLBMcellularity25%with30%hematopoieticcellsVerysevereNeutrophils200/mLNon-severe(moderate)Betterthansevere第8页，共82页。

NosologyofAplasticAnemiaGeneticsAcquiredInheritedCellbiologyStemcellImmune第9页，共82页。

AcquiredAplasticAnemiaRadiationDrugs(cytotoxics,chloramphenicol,nonsteroidals,anticonvulsants,gold)Chemicals(benzene,insecticides,pesticides,fertilizer)Viruses(Epstein-Barr,hepatitis[non-A,B,C],humanimmunodeficiency)GeneticpolymorphismsindetoxifyingenzymesParoxysmalnocturnalhemoglobinuria(PNH)PregnancyImmunediseases(eosinophilicfasciitis,hypoimmunoglobulinemia,thymoma)IDIOPATHIC第10页，共82页。

EvidenceforImmuneDiseaseAutologousrecoveryafterimmunosuppressionfortransplantEvensyngeneictransplantsrequireconditioningResponsetoimmunosuppression(ATG/CsA;Cp)Oligoclonalexpansio