（2025版）布-加综合征介入诊疗指南解读PPT课件.pptxVIP

（2025版）布-加综合征介入诊疗指南解读精准诊疗，引领未来

目录第一章第二章第三章疾病背景与概述诊断标准与方法介入诊疗技术

目录第四章第五章第六章2025指南更新要点临床应用与案例总结与展望

疾病背景与概述1.

定义与病理生理基础血管阻塞性病变的核心特征：布-加综合征（BCS）是因肝静脉流出道和/或下腔静脉部分或完全阻塞导致的肝后性门静脉高压症，其病理生理核心为血流动力学障碍引发的淤血性肝损伤。多因素致病机制：涉及血栓形成（如抗磷脂抗体综合征）、血管发育异常（如膜性梗阻）及外压性病变（如肿瘤压迫），最终导致肝窦压力升高、肝细胞坏死及纤维化进程加速。亚洲人群特殊性：与西方国家高凝状态主导不同，亚洲患者约60%表现为下腔静脉膜性梗阻，可能与区域性环境或遗传因素相关。

+作为一种罕见疾病，全球发病率约1/100万，但存在显著地域差异西欧以骨髓增殖性疾病相关血栓形成为主，中国和印度则以先天性血管发育异常更常见。年龄与性别分布好发于20-40岁青壮年，男女比例因病因而异（血栓型女性居多，膜性梗阻男性略高）。诊断延迟现象因症状非特异性，从发病到确诊平均需12-18个月，误诊率高达30%，常被误判为肝硬化或心源性肝病。预后影响因素早期干预者5年生存率超80%，但合并肝肾功能衰竭者预后极差，强调早期筛查的重要性。流行病学特征

门静脉高压相关症状腹水与消化道出血：因肝静脉回流受阻导致门脉压力骤升，75%患者出现顽固性腹水，30%伴食管胃底静脉曲张破裂出血。脾功能亢进：表现为血小板减少和白细胞减少，需通过影像学与肝硬化鉴别。下腔静脉阻塞综合征下肢静脉淤血体征：包括双侧对称性水肿、皮肤色素沉着及溃疡，严重者可出现下肢静脉曲张（与原发性静脉曲张分布模式不同）。侧支循环建立：胸腹壁静脉呈“海蛇头”样扩张，血流方向自上而下具有诊断特异性。急性与慢性分型差异急性型：突发右上腹痛伴肝肿大和转氨酶显著升高，易进展为肝衰竭，需紧急介入干预。慢性型：隐匿起病，以渐进性腹水和肝功能代偿为特征，易被忽视直至出现严重并发症。主要临床表现

诊断标准与方法2.

超声多普勒检查：作为首选筛查手段，可实时观察肝静脉、下腔静脉的血流动力学变化，检测血栓形成、狭窄或闭塞，具有无创、便捷且成本低的优势，但对操作者经验依赖较高。磁共振血管成像（MRA）：无辐射且软组织分辨率高，可多平面成像，对肝实质病变（如淤血性肝硬化）的评估优于CTA，但检查时间长，不适用于体内有金属植入物的患者。CT血管成像（CTA）：通过三维重建技术清晰显示血管解剖结构，评估病变范围及侧支循环形成情况，尤其适用于急性期血栓和血管畸形的诊断，需注意对比剂肾毒性风险。影像学检查技术

肝功能检测血清ALT、AST升高提示肝细胞损伤，而碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高可能反映胆汁淤积，但缺乏特异性，需结合影像学结果综合分析。凝血功能评估PT延长和INR升高常见于肝功能失代偿期，D-二聚体水平增高提示血栓形成或纤溶亢进，对判断疾病进展有辅助价值。血常规与炎症指标血小板减少可能提示脾功能亢进，白细胞计数升高或C反应蛋白（CRP）增高需警惕感染或血栓性炎症活动。肾功能与电解质监测腹水或利尿剂使用可能导致低钠血症、肌酐升高，需动态监测以指导治疗调整。实验室诊断指标

鉴别诊断流程与肝硬化鉴别：需结合病史（如酗酒、肝炎）、门脉高压表现（食管静脉曲张）及影像学特征（肝静脉无阻塞），肝活检可明确肝纤维化程度。与心源性肝淤血鉴别：通过心脏超声评估右心功能、三尖瓣反流及中心静脉压，心衰患者常有颈静脉怒张和下肢水肿等体征。与特发性门脉高压鉴别：罕见病需排除其他病因，肝静脉楔压（HVPG）测定及门静脉造影有助于区分血管阻塞部位。

介入诊疗技术3.

血管成形术操作采用数字减影血管造影（DSA）实时引导，结合三维重建技术精确定位狭窄或闭塞段，确保球囊导管准确到达病变部位。术前需通过CT/MRI评估血管走行及侧支循环情况。精准定位技术根据血管狭窄程度选择渐进式球囊扩张策略，初始选用低压力球囊（6-8atm）预扩，逐步更换高压球囊（12-16atm）完成最终成形。扩张过程中需监测血流动力学变化。分级扩张原则建立包括血管破裂应急栓塞预案（备覆膜支架）、迷走反射预防（术前阿托品准备）及对比剂肾病防控（水化治疗）在内的完整并发症管理流程，术中持续监测生命体征。并发症防控体系

针对肝静脉病变优先选用激光雕刻镍钛合金支架（如Sinus系列），下腔静脉病变推荐使用Z型裸支架；对于合并血栓形成风险者需选用覆膜支架（如Viabahn）。支架类型选择支架直径应大于邻近正常血管20%-30%，长度需完全覆盖病变并超出两端5-10mm。特殊情况下（如长段闭塞）可采用支架桥接技术。尺寸匹配标准采用先远端后近端的渐进释放原则，确保支架完全展开。对于钙化病