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肌萎缩侧索硬化数据库：构建、应用与展望

一、引言

1.1研究背景与意义

肌萎缩侧索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis，ALS），又被称为渐冻症，是一种极具侵袭性的神经退行性疾病。其主要病理特征为大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元进行性变性，进而引发肌肉无力、萎缩，以及言语、吞咽和呼吸功能障碍。据统计，全球范围内ALS的年发病率约为（1.5-2.7）/10万，患病率为（4-6）/10万。尽管患者的临床表现和病情进展速度存在显著个体差异，但无一例外均呈进行性加重趋势，60％以上患者在起病3年内死亡，仅有约10％的患者生存期可达8年以上。