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新生儿溶血病（HDN）的诊断标准

新生儿溶血病（HemolyticDiseaseoftheNewborn,HDN）是因母胎血型不合导致胎儿或新生儿红细胞破坏的免疫性疾病，常见于ABO或Rh血型系统不合。以下是其诊断标准及关键步骤：

一、临床诊断依据

高危因素

母胎血型不合：

ABO血型不合：母亲为O型，胎儿为A/B型（最常见）。

Rh血型不合：母亲为Rh阴性（D抗原阴性），胎儿为Rh阳性（D抗原阳性）。

母亲既往有流产、死胎或新生儿溶血病史。

临床表现

黄疸：出生后24小时内迅速出现黄疸（早发性黄疸）。

贫血：面色苍白、肝脾肿大、水肿（严重者出现胎儿水肿综合征）。

胆红素脑病（核黄疸）：嗜睡、肌张力低下、尖叫、惊厥等（未及时治疗时）。

二、实验室诊断标准

血型鉴定

母亲与新生儿血型检测，明确是否存在ABO或Rh血型不合。

血清学检查

直接抗人球蛋白试验（DAT，Coombs试验）：

阳性：提示新生儿红细胞被母体抗体致敏（Rh溶血病多为强阳性，ABO溶血病可能弱阳性或阴性）。

间接抗人球蛋白试验（IAT）：检测母体血清中是否存在针对胎儿红细胞的抗体（如抗D、抗A/B抗体）。

游离抗体试验：检测新生儿血清中是否存在未结合的红细胞抗体。

抗体效价测定（孕期监测）：如母体抗D效价≥1:16提示高风险。

血常规与胆红素检测

血红蛋白（Hb）：下降（新生儿Hb＜145g/L提示贫血）。

网织红细胞（Ret）：升高（＞6%）。

总胆红素（TBIL）：进行性升高（出生后24小时内＞85μmol/L为高危）。

未结合胆红素（间接胆红素）：占比＞80%。

其他辅助检查

外周血涂片：可见球形红细胞（ABO溶血）或有核红细胞增多。

红细胞脆性试验：正常（用于排除遗传性球形红细胞增多症）。

G6PD活性检测：排除G6PD缺乏症。

三、影像学与产前诊断

产前监测（针对Rh血型不合高危孕妇）

超声检查：监测胎儿水肿、肝脾肿大、胎盘增厚等。

羊水检测：测定羊水胆红素吸光度（ΔOD450）评估溶血严重程度。

胎儿血型基因检测（无创DNA检测）：通过母血分析胎儿RhD基因型。

产后影像

头颅MRI：怀疑核黄疸时，评估基底神经节黄染情况。

四、分级与分型

ABO溶血病

较轻，多表现为轻度黄疸和贫血，DAT可能阴性。

诊断要点：母O型、子A/B型+游离抗体阳性+溶血证据（Hb↓、Ret↑、间接胆红素↑）。

Rh溶血病

较重，常导致重度贫血、胎儿水肿或核黄疸。

诊断要点：母Rh阴性、子Rh阳性+DAT强阳性+高效价抗D抗体。

五、鉴别诊断

生理性黄疸：出生后2~3天出现，无贫血及肝脾肿大。

感染性黄疸：如败血症，伴发热、CRP升高等感染征象。

遗传性红细胞缺陷：如G6PD缺乏症、遗传性球形红细胞增多症（红细胞形态异常，DAT阴性）。

母婴输血综合征：新生儿贫血但无溶血证据（DAT阴性）。

六、诊断流程（简化）

高危孕妇产前筛查：血型、抗体效价、超声监测。

新生儿出生后评估：

立即查血型、DAT、胆红素、血常规。

若存在溶血证据（DAT阳性、Hb↓、间接胆红素↑），结合母胎血型不合，确诊HDN。

动态监测：胆红素每4~6小时检测一次，评估进展。

七、治疗参考

光疗：胆红素达光疗阈值时（根据小时胆红素曲线）。

换血疗法：严重贫血（Hb＜100g/L）或胆红素接近换血标准。

静脉丙种球蛋白（IVIG）：阻断抗体介导的溶血，剂量1g/kg。

纠正贫血：输血（根据Hb水平及临床表现）。

注：诊断需结合临床、实验室及影像学结果，早期识别与干预是预防核黄疸的关键。具体方案应遵循《新生儿高胆红素血症诊疗指南》等权威共识。