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高肩胛症护理查房

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02

临床表现

03

诊断流程

04

护理评估

05

护理干预措施

06

随访与评价

01

疾病概述

01

疾病概述

PART

定义与病因

先天性发育异常

伴随其他畸形

肌肉与结缔组织缺陷

高肩胛症（Sprengel畸形）是由于胚胎期肩胛骨下降受阻导致的先天性畸形，表现为肩胛骨位置高于正常水平并伴有旋转异常，病因可能与遗传因素或宫内环境异常有关。

部分病例与斜方肌、菱形肌等肩胛带肌肉发育不良或纤维化相关，导致肩胛骨固定于高位，活动受限。

约30%患者合并脊柱侧弯、颈椎肋骨融合、Klippel-Feil综合征等骨骼系统异常，需全面评估。

发病率与性别差异

约10%病例有家族史，提示常染色体显性遗传可能，但外显率不完全，环境因素如羊水过少也可能参与发病。

家族聚集性

诊断年龄分布

多数患儿在出生时即被发现，但轻症可能至学龄期因肩关节活动受限或外观异常才确诊。

高肩胛症罕见，发病率约为1/30000-1/100000，女性发病率略高于男性（男女比例约1:1.5-2），单侧发病占75%以上，左侧更常见。

流行病学特点

相关解剖结构

肩胛骨与周围肌肉

肩胛骨通过肩胛提肌、斜方肌、前锯肌等与脊柱和胸廓连接，高肩胛症患者这些肌肉常存在纤维化或挛缩，导致肩胛骨上移和内旋。

骨性连接（肩椎骨）

约25%-50%病例存在肩胛骨内上角与颈椎间的异常骨性或软骨性连接（肩椎骨），进一步限制肩关节外展功能。

神经血管影响

畸形可能压迫臂丛神经或锁骨下血管，导致上肢感觉异常或血运障碍，需通过MRI或血管造影评估。

02

临床表现

PART

体征观察要点

高肩胛症患者通常表现为一侧或双侧肩胛骨明显高于正常解剖位置，可能伴随肩胛骨旋转或内收，需通过触诊和视觉对比评估不对称程度。

肩胛骨位置异常

观察斜方肌、菱形肌等肩胛周围肌肉的发育状态，可能出现萎缩或代偿性肥大，需记录肌力分级（如MRC分级）及是否存在肌张力异常。

肌肉发育差异

长期高肩胛可能导致脊柱侧弯或胸廓畸形，需通过X线或体态分析评估脊柱曲度、肋骨排列及呼吸运动受限情况。

脊柱与胸廓代偿变化

症状评估方法

神经功能筛查

检查臂丛神经是否受压，通过Tinel征、感觉测试（如两点辨别觉）及肌电图（EMG）评估神经损伤风险。

关节活动度测量

采用量角器评估肩关节外展、前屈及内旋/外旋范围，对比健侧数据，明确功能受限的具体方向与角度。

疼痛评分

使用VAS（视觉模拟评分）或NRS（数字评分量表）量化患者肩颈部疼痛程度，并记录疼痛诱发因素（如活动、姿势维持时间等）。

功能影响分析

日常生活能力受限

分析患者穿衣、梳头、提物等动作的完成度，使用FIM（功能独立性量表）评估其自理能力及需辅助等级。

心理社会影响

通过SF-36量表或HADS（医院焦虑抑郁量表）评估患者因体态异常导致的自卑、社交回避等心理问题。

运动功能损害

针对运动员或体力劳动者，需测试投掷、推拉等动作的力学效率，结合三维运动捕捉技术分析肩胛骨动态稳定性。

03

诊断流程

PART

影像学检查标准

三维CT重建

通过薄层扫描和三维重建技术精确显示肩胛骨与相邻骨性结构的空间关系，评估是否合并颈椎畸形、肋骨发育异常等并发症。

动态MRI检查

采用特殊体位扫描评估肩胛带肌群功能状态，明确斜方肌、菱形肌等肌肉的发育情况及是否存在纤维化等病理改变。

X线平片检查

需拍摄标准肩胛骨正位及侧位片，重点观察肩胛骨位置、形态及与胸廓的解剖关系，测量肩胛骨高度指数（ScapularElevationIndex）以量化评估畸形程度。

03

02

01

血清钙磷代谢检测

包括血钙、血磷、碱性磷酸酶及甲状旁腺激素水平测定，用于排除代谢性骨病导致的继发性肩胛畸形。

实验室检测项目

遗传学检测

针对家族性病例需进行染色体核型分析和FBN1、TGFBR等基因测序，鉴别马凡综合征等结缔组织疾病。

炎症标志物筛查

C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等指标检测，用于排除感染性或自身免疫性疾病导致的肩胛区病变。

特征性表现为单侧肩胛骨高位伴发育不良，常合并颈椎肋骨畸形，影像学可见肩胛骨-椎骨连接（OmovertebralBone）这一特异性表现。

鉴别诊断要点

先天性高肩胛症（Sprengel畸形）

需详细询问外伤史或手术史，常见于臂丛神经损伤后的肩胛带肌群失平衡，肌电图检查可明确神经损伤定位。

获得性肩胛抬高

如进行性肌营养不良患儿出现的翼状肩胛，需结合肌酶谱检测和肌肉活检进行鉴别，此类患者多伴有进行性肌力下降特征。

神经肌肉疾病

04

护理评估

PART

病史采集技巧

采用结构化问诊模式，重点询问患者肩胛区域不适的诱因、持续时间、加重或缓解因素，同时需了解既往治疗史及用药情况。

系统性问诊

详细记录患者家族中