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探析噬血细胞综合征基因检测技术及其临床应用价值

一、引言

1.1研究背景与目的

噬血细胞综合征（HemophagocyticSyndrome，HPS），亦被称作噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HemophagocyticLymphohistiocytosis，HLH），是一类极为严重的、由淋巴细胞和组织细胞异常过度增生引发的多器官高炎症反应临床综合征。这一病症起病急骤，病情发展迅猛，病死率居高不下。其发病机制主要与自然杀伤（NK）细胞和细胞毒性T淋巴细胞（CTL）介导的穿孔素依赖的细胞毒作用缺陷相关，进而致使T淋巴细胞和巨噬细胞过度增殖与活化，大量释放细胞因子，形成所谓的“细胞因