第七篇第十三章原发性醛固酮增多症.pptVIP

第七篇第十三章原发性醛固酮增多症第1页，共40页，星期日，2025年，2月5日掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法。讲授目的和要求第2页，共40页，星期日，2025年，2月5日讲授主要内容概述病因和病理临床表现实验室和其他检查诊断标准治疗第3页，共40页，星期日，2025年，2月5日原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。在高血压患者中占到近10%。继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等原因引起肾素-血管紧张素系统活动增强，导致继发性醛固酮分泌增多。概述第4页，共40页，星期日，2025年，2月5日distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛固酮分泌的调节(＋)肾小球旁细胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)第5页，共40页，星期日，2025年，2月5日肾上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特发性醛固酮增多症15～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)原发性肾上腺皮质增生1%(primaryadrenalhyperplasia,PAH)产生醛固酮的肾上腺癌1%(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secretingectopictumor)原发性醛固酮增多症的类型及发生率第6页，共40页，星期日，2025年，2月5日2、特发性醛固酮增多症：占15%～40%；双肾上腺球状带增生可伴有结节。机制：1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；ACEI可抑制2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低3、垂体促醛固酮分泌因子第7页，共40页，星期日，2025年，2月5日正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同。同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11?-羟化酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。基因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制。该病发病机制第8页，共40页，星期日，2025年，2月5日4、原发性肾上腺增生：双侧肾上腺结节样增生。5、醛固酮癌：大多直径5cm。肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。病理学难明确诊断。远处转移可鉴别。6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见第9页，共40页，星期日，2025年，2月5日1、高血压：主要和早期的表现。一般不呈恶性经过。BP：170/100mmHg左右早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期：高血压、轻度低钾第三期：高血压、严重低钾肌麻痹临床表现第10页，共40页，星期日，2025年，2月5日2、神经肌肉功能障碍1）肌无力（典型者为周期性麻痹）常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难。诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻。低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈