（2026年）脑淀粉样血管病的诊断与管理新解读PPT课件.pptxVIP

2025ICAAA/WSO科学声明：脑淀粉样血管病的诊断和管理解读权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章疾病背景概述诊断标准与方法病理生理学解读

目录第四章第五章第六章临床管理策略声明核心建议未来研究方向

疾病背景概述1.

年龄相关梯度：60岁后发病率每十年翻倍，≥85岁人群近半数存在CAA病理改变，与阿尔茨海默病共病率超80%。出血特征显著：叶状出血占老年非外伤性脑出血的50-60%，复发率高达7-8%/年，MRI微出血数量可预测出血风险。影像诊断关键：Boston标准v2.0强调脑表面含铁血黄素沉积（cSS）的诊断价值，广泛cSS提示年出血风险达30%。治疗矛盾突出：需平衡抗凝治疗（房颤）与出血风险，新型口服抗凝药较华法林出血风险降低40%。病理机制关联：Aβ40沉积导致血管脆性增加，Aβ42沉积与阿尔茨海默斑块形成共享清除障碍通路。预防策略重点：严格控制血压（目标130/80mmHg）、避免跌倒及抗血小板药物使用可降低50%出血风险。年龄组（岁）发病率（%）主要临床表现典型影像学表现相关疾病60-694.7-9轻度认知障碍偶发脑微出血早期阿尔茨海默病70-848-12.1反复叶状脑出血多灶性脑微出血+含铁血黄素沉积混合性痴呆≥8543-58严重痴呆/癫痫发作广泛脑表面含铁沉着晚期阿尔茨海默病遗传型-早发性脑出血（55岁）脑白质高信号+微出血遗传性脑出血伴淀粉样变医源性-抗凝治疗后出血转化急性血肿+既往微出血心房颤动/瓣膜病定义与流行病学特征

Aβ40和Aβ42在血管平滑肌细胞基底膜沉积，通过激活炎症反应、金属蛋白酶异常等途径导致血管中层退化，最终形成双桶样血管结构改变。淀粉样蛋白沉积沉积的Aβ引起血管收缩异常、血脑屏障破坏及血管自动调节功能丧失，进而导致慢性脑缺血和微出血事件。血管功能障碍血管破裂后释放的血液分解产物（如含铁血黄素）可诱发神经毒性反应，促进tau蛋白异常磷酸化，加速认知功能衰退。继发性损伤机制除APOEε4外，CST3、ITM2B等基因突变与早发型CAA相关，提示遗传因素在疾病发生中起关键作用。遗传学基础病理机制基础

主要临床表现特征典型表现为脑叶出血（额叶、顶叶多见），具有高复发率（年复发率7-8%）、高死亡率（急性期20-30%）的特点，常伴皮层微出血和凸面蛛网膜下腔出血。出血性表现包括短暂性局灶性神经发作（TFNE），表现为淀粉样发作——刻板样、扩散性感觉/运动症状，持续约2-10分钟，MRI可见对应区域皮质扩散抑制。缺血性表现约40%患者出现进行性认知衰退，表现为执行功能受损、视空间障碍等，与AD相比记忆障碍出现较晚但进展更快。认知功能障碍

诊断标准与方法2.

Boston标准v2.0作为当前最权威的诊断框架，要求结合年龄≥55岁、多发性脑叶/皮质下出血灶或微出血（MRI-T2加权像显示≥2处）、排除其他出血原因等核心要素。特别强调凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）和皮质表面铁沉积（cSS）的鉴别价值，其中cSS的弥漫性分布模式对CAA诊断特异性高达95%。症状学分析需系统评估短暂性局灶性神经发作（TFNE）的淀粉样发作特征，包括扩散性感觉异常、视觉症状或肢体无力等刻板性发作，通常持续2-10分钟。此类症状常先于脑出血发生，与皮质扩散性抑制（CSD）机制相关，MRI可见对应区域短暂性白质高信号。临床评估指南

影像学诊断技术磁敏感加权成像（SWI）：检测脑微出血（CMBs）的金标准，能识别直径小至2mm的出血灶。典型CAA表现为后部脑区（枕叶、顶叶）为主的非对称性分布，需与高血压性深部/幕下微出血相鉴别。新共识推荐使用标准化评分系统（如微出血解剖评分量表MARS）。正电子发射断层扫描（PET）：β-淀粉样蛋白-PET（如florbetapir）可直观显示脑血管Aβ沉积，特异性达89-93%。但需注意与阿尔茨海默病脑实质淀粉样斑块的鉴别，新型tau-PET对鉴别CAA相关炎症有独特价值。高分辨率磁共振管壁成像（HR-VWI）：可显示血管壁同心性增厚和管腔狭窄，在CAA相关炎症病例中可见强化征象。7T-MRI能识别皮层血管的双轨征——特征性血管壁Aβ沉积表现。

生物标志物检测应用Aβ40/Aβ42比值降低（0.6）具有诊断意义，同时检测sAPPβ/sAPPα比值可提高特异性。在CAA相关炎症病例中，CSF常显示淋巴细胞增多（50-200个/μL）和IL-6水平升高。脑脊液检测血浆GFAP（胶质纤维酸性蛋白）水平与脑出血风险显著相关，动态监测可预测出血转化。新发现的纤维蛋白原Aα链淀粉样变（FibrinogenAα-Amyloid）可能成为特异性外周标志物，目前处于临床验证阶段。血液生物标志物

病理生理学解读3.

β-淀粉样蛋白生成脑淀粉样血管病的核心病理特征是β-淀粉样蛋白（Aβ）在脑血管壁的