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中国重症肌无力诊断和治疗指南2025

《中国重症肌无力诊断与治疗指南（2025版）》基于循证医学与国内

外最新研究进展，全面优化了重症肌无力（MG）的诊疗策略。在诊断

依据方面，优先推荐细胞免疫荧光法检测致病性抗体，结合患者的临床

特点，强化鉴别诊断思路。新版指南建议将MG评估体系引入病活动

度分层，根据不同病活动性、不同状态和不同患者群体的特点，强调

精准制订个体化的治疗策略，并为达标治疗和维持治疗提供了具体而明

确的方法。新版指南细化了特殊人群管理，为儿童及青少年、妊娠期、

极晚发及难治性MG患者制订差异化方案，兼顾疗效与安全性。指南新

增MG疫苗接种的安全性和个体化评估，并且突出多学科综合管理及生

物制剂的长期疗效追踪，推动MG全生命周期精准管理。

重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一种由自身抗体介导的神经

肌肉接头传递障碍性病，临床异质性高，治疗复杂。中国MG患者的发

病率为0.68/1。万人年，但由于仅纳入住院患者，因此我国MG患者的

实际发病率可能更高⑴。我国MG患者直接医疗费用的中位数更是高达

2219.0美元，给患者及社会带来了沉重的经济负担⑵。

自《中国重症肌无力诊断和治疗指南（202。版）》⑶发布以来，MG的

诊疗领域取得了显著进展，为患者提供了更多选择。《中国重症肌无力诊

断与治疗指南（2025版）》⑷在循证医学的基础上，根据国内外最新研

究进展，结合中国国情，对诊断、治疗及管理策略进行了全面更新，使中

国MG指南临床实践可操作性更强、参考价值更高。笔者将从诊断与鉴别

诊断、临床评估、治疗和长程管理、传统治疗和靶向治疗的优劣势等方面，

对比两版指南的异同，分析2025版指南的主要更新及其对中国临床实践

的潜在影响。

一、MG的诊断与鉴别诊断

(一)诊断依据

2025版指南在抗体检测方面，采用了重症肌无力自身抗体实验室诊断专

家共识的推荐⑸,MG致病性抗体检测优先选择基于细胞底物的实验

(cell-basedassay,CA)。CA为半定量检测方法，可用放射免疫

沉淀法(radioimmunoprecipitationassay)方法监测MG患者抗体的

动态演变过程。

典型MG诊断相对容易，对于临床表现不典型的患者或者同时合并其他

病者应谨慎诊断。因此，本次指南中首次提出无论是确诊或是疑似MG都

需排除其他病，这一点非常重要。例如，抗体阴性MG(seronegative

MG,SNMG)患者，尤其是疗效不佳者，需除外先天性肌无力综合征

(congenitalmyasthenicsyndrome,CMS)[6];表现为单纯眼睑下

垂和眼动障碍的患者，可以是眼肌型MG(ocularMG,OMG)或甲亢

性眼病，而二者共病的情况亦不容忽视。

(二)鉴别诊断：临床中以眼睑下垂和球部症状起病的患者很少被误诊,

孤立的垂头、双侧面肌无力、肢体远端无力、肢带肌无力以及孤立的复视

/眼动障碍更容易被误诊为其他病[7]。全身型MG(generalizedMG,

GMG)患者往往处于病的高活动状态⑹,要重视对GMG患者的及时

鉴别,对于有危象前状态“预警征”的患者更需要早期识别并积极救治⑻。

对于OMG的鉴别诊断，除了2025版MG指南中列出的病，临床中还

会遇到只表现为眼外肌受累的CMS和腱膜性眼睑下垂。后者的特点是持

续性上睑下垂，上睑皱褶变宽或多重皱褶，上睑皮肤变薄，上眶区凹陷并

下视时加重，但上睑提肌功能正常。腱膜性上睑下垂的病因可见于衰老、

外伤、过度眼睑牵拉和长期戴硬性角膜接触镜间接损伤上睑提肌等⑼。

二、MG的评估及其临床价值

2025版MG指南新增对MG病严重程度、病活动状态、药物疗效和

MG患者生活质量评估。推荐使用MG日常生活活动能力量表

(MG-ActivitiesofDailyLivingProfile,MG-ADL)结合定量MG量

表(QuantitativeMyastheniaGravis,QMG)评估病的严重程度。

2023年德国指南首次提出MG病活动状态的概念，其中高活动状态的

定义为：尽管进行了充分的