血浆蛋白质与含氮化合物的代谢紊乱文档.pptVIP

血浆蛋白质与含氮化合物的代谢紊乱;目录;第一节血浆蛋白质及其代谢紊乱;一、血浆蛋白质的种类和生理功能;血浆蛋白质的种类——功能分类法;（二）血浆蛋白质的生理功能;（二）血浆蛋白质的生理功能;（一）血清蛋白电泳的正常图谱;（二）血清蛋白电泳的异常图谱;（一）血清蛋白电泳异常图谱分型;（二）血清蛋白电泳典型异常图谱;（三）浆细胞病与M蛋白;浆细胞病的电泳图;血浆蛋白质的性质功能及其与电泳区带的关系;三、血浆蛋白质及其异常分析;前清蛋白的临床评价;（二）清蛋白（albumin，Alb）;清蛋白的功能特征;清蛋白的临床评价;＞35g/L正常

28g/L～34g/L轻度缺乏

21g/L～27g/L中度缺乏

＜21g/L严重缺乏;（三）α1-抗胰蛋白酶（α1-AT或AAT）;（三）α1-抗胰蛋白酶（α1-AT或AAT）;α1-抗胰蛋白酶的临床评价;α1-抗胰蛋白酶的临床评价;（四）α1-酸性糖蛋白（AAG）;α1-酸性糖蛋白与粘蛋白;α1-酸性糖蛋白（AAG）的临床评价;AAG增高：糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合征和外源性强的松、地塞米松等药物治疗时，可引起AAG升高。

AAG降低：见营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况。此外，雌激素也可使AAG降低。

;（五）结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）;结合珠蛋白的功能特征;表型

;结合珠蛋白的临床评价;（六）α2-巨球蛋白（α2-MG或AMG）;α2-巨球蛋白的功能特征;不属于急性时相反应蛋白

α2-MG增高：低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，显著增高

α2-MG降低：严重的急性胰腺炎和进展型前列腺癌治疗前;（七）铜蓝蛋白（ceruloplasmin,Cp）;铜蓝蛋白的功能特征;铜蓝蛋白的临床评价;Wilson病的诊断标准;（八）转铁蛋白（transferrin，TRF）;转铁蛋白的临床评价;（九）C-反应蛋白（C-reactiveprotein，CRP）;C-反应蛋白的临床评价;四、急性时相反应蛋白;各种APRP升高的速度不同，CRP和α1-抗糜蛋白酶首先升高，在12h内AAG也升高，然后AAT、Hp、C4和纤维蛋白原升高，最后是C3和Cp升高，这些APRP通常在2d~5d内达到最高值。

检测APRP有助于监测炎症进程和判断治疗反应，尤其是检测那些升高最早和最多的蛋白质。;第二节氨基酸代谢紊乱;氨基酸血症（aminoacidemia）：当酶缺乏出现在代谢途径的起点时，其作用的氨基酸将在血循环中增加。

氨基酸尿症（aminoaciduria）：升高的氨基酸从尿中排出。;遗传性氨基酸代谢紊乱及血、尿的检测结果;一、原发性氨基酸代谢紊乱;苯丙氨酸+O2;当出现遗传性苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足时，

苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，在体内蓄积，并

可经转氨基作用生成苯丙酮酸等代谢产物。

;2.苯丙酮酸尿症的临床表现及治疗;（二）酪氨酸血症;酪氨酸先转变为多巴，经多巴脱羧酶作用后转变为多巴胺，然后生成肾上腺素和去甲肾上腺素。

通常把多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素等含有邻苯二酚的激素统称为儿茶酚胺类激素。;酪氨酸先转变为多巴，在皮肤黑色素细胞中多巴经氧化、脱羧等反应转变成吲哚-5,6-醌，吲哚醌可聚合生成黑色素。

酪氨酸酶（tyrosinase）缺乏，酪氨酸则不能转变为黑色素，将导致白化病（albinism），患者表现为白色头发、浅色皮肤和灰蓝色眼睛等。;2.酪氨酸血症——Ⅰ型（tyrosinemiaⅠ）;I型酪氨酸血症又称肝肾型酪氨酸血症，急性

患者有肝大、肝细胞脂肪浸润或坏死，如未治，常

在1岁前死于肝功能衰竭。慢性患者可有肝纤维化、

肝硬化、甚至发生肝癌，症状较轻，常在10岁前死

亡。;3.酪氨酸血症——Ⅱ型（tyrosinemiaⅡ）;（三）含硫氨基酸代谢紊乱;（1）同型胱氨酸尿症（homocystinuria）;（2）同型半胱氨酸与心血管疾病

——HCY水平检测适宜人群;二、继发性氨基酸代谢紊乱;第三节核苷酸代谢紊乱;嘌呤核苷酸从头合成途径;嘌呤核苷酸从头合成途径;嘌呤核苷酸补救合成途径;嘌呤核苷酸分解;二、高尿酸血症;高尿酸血症的原因;三、痛风的发生机制;（二）尿酸结晶与痛风;（二）尿酸结晶与痛风;（三）各种痛风症状的发生机制;（三）各种痛风症状的发生机制;第四节血清蛋白质测定;（二）血清总蛋白双缩脲法测定原理;（三）总蛋白