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演讲人：
日期:
儿童地中海贫血的护理
目录
CATALOGUE
01
疾病认知基础
02
日常护理要点
03
医疗干预护理
04
营养支持管理
05
心理社会支持
06
长期护理规划
PART
01
疾病认知基础
病因与病理机制简述
基因缺陷导致血红蛋白异常
珠蛋白生成障碍性贫血由α或β珠蛋白链合成基因突变引起，导致血红蛋白结构异常或合成不足，红细胞寿命缩短并引发溶血性贫血。
遗传模式与变异多样性
铁过载与继发损伤
遵循常染色体隐性遗传规律，父母携带者后代有25%患病概率；基因缺陷类型（如α地贫缺失型/非缺失型、β地贫突变类型）决定病理严重程度。
长期贫血刺激肠道铁吸收增加，输血治疗进一步加重铁沉积，导致心脏、肝脏及内分泌器官继发性功能损害。
1
2
3
贫血相关症状
髓外造血导致肝脾显著肿大，颅骨增厚、颧骨隆起等地中海贫血面容为典型特征。
肝脾肿大与骨骼改变
并发症预警信号
反复感染（脾功能亢进）、生长停滞（内分泌紊乱）、心律失常（铁沉积性心肌病）提示疾病进展至晚期。
患儿表现为面色苍白、乏力、食欲减退及发育迟缓，重度贫血可伴心悸、气促等心功能代偿表现。
主要临床表现识别
临床分型与诊断要点
α地贫分型标准
分为静止型（无症状）、轻型（轻度贫血）、HbH病（中度溶血）、Barts水肿胎（致死性胎儿贫血），基因检测可明确α珠蛋白基因缺失数量。
β地贫分型标准
包括轻型（HbA2升高）、中间型（依赖输血间歇性发作）、重型（依赖规律输血生存），需结合血红蛋白电泳与β基因测序。
鉴别诊断关键
需与缺铁性贫血、慢性病贫血鉴别，铁代谢检查、血红蛋白分析及家族史调查为诊断核心依据。
PART
02
日常护理要点
口腔与皮肤护理规范
患儿因贫血易出现口腔黏膜脆弱、溃疡或感染，需每日使用软毛牙刷和温和漱口水清洁口腔，定期检查牙龈出血或炎症迹象，必要时使用医用含漱液预防感染。
口腔清洁与检查
皮肤保湿与防护
伤口处理原则
贫血患儿皮肤干燥易裂，应每日涂抹无刺激保湿霜，避免抓挠；输血后可能出现铁沉积性皮肤色素沉着，需防晒并观察皮肤变化。
任何皮肤破损需立即消毒（如碘伏），覆盖无菌敷料，因凝血功能可能受影响，需密切监测伤口愈合情况，防止继发感染。
预防感染的关键措施
环境消毒与隔离
保持居住环境通风，定期紫外线消毒；避免接触呼吸道感染患者，流感季节佩戴口罩，必要时接种肺炎球菌、流感疫苗以降低感染风险。
个人卫生强化
严格手卫生（七步洗手法），患儿餐具、玩具高温消毒；避免生冷食物，防止肠道感染；输血或穿刺后24小时内避免沾水。
发热应急处理
体温≥38℃时需立即就医，因贫血患儿感染易进展为脓毒症，禁止自行使用退热药掩盖病情，需血培养后针对性抗感染治疗。
活动与休息平衡管理
运动强度控制
根据血红蛋白水平制定活动计划，Hb60g/L时以卧床为主，60-90g/L可进行散步等低强度活动，避免剧烈运动诱发心衰或骨骼变形。
心理支持与调节
长期治疗易引发焦虑抑郁，可通过游戏疗法、同龄患儿互助小组减轻心理压力，家长需避免过度保护影响社会能力发展。
睡眠质量优化
因慢性缺氧易疲劳，需保证每日10-12小时睡眠，采用半卧位缓解脾大压迫症状；夜间监测血氧饱和度，必要时家庭氧疗。
PART
03
医疗干预护理
规范输血操作流程
严格配血与交叉匹配
输血前需进行血型鉴定、抗体筛查及交叉配血试验，确保供血者与患儿血型相容，避免溶血反应。输血过程中需监测生命体征，如心率、血压及血氧饱和度。
03
02
01
输血频率与剂量控制
根据患儿贫血程度及生长发育需求制定个体化输血方案，通常维持血红蛋白在90-100g/L以上。长期输血需注意避免铁过载，定期评估血清铁蛋白水平。
输血不良反应处理
若出现发热、寒战、皮疹等输血反应，立即停止输血并给予抗组胺药物或糖皮质激素治疗，严重时需启动过敏性休克抢救流程。
祛铁治疗执行要点
铁螯合剂的选择与使用
常用药物包括去铁胺（皮下注射或静脉滴注）、地拉罗司（口服）等，需根据患儿年龄、铁负荷及耐受性选择。治疗期间定期监测尿铁排泄量及肝肾功能。
治疗依从性管理
祛铁治疗需长期坚持，家长需掌握药物注射或口服方法，建立用药记录表。医护人员通过随访强化教育，避免因漏服导致铁沉积加重。
饮食与药物协同
维生素C可增强去铁胺的螯合效果，但需控制剂量（每日≤100mg），避免过量引发氧化应激。同时限制富含铁的食物（如动物肝脏、红肉）摄入。
心脏并发症防控
长期铁沉积可导致心肌病或心律失常，每6-12个月进行心脏MRI或超声心动图检查，必要时联合心内科会诊调整治疗方案。
并发症监测与应对
内分泌功能评估
铁过载易引发糖尿病、甲状腺功能减退等，需定期检测空腹血糖、糖化血红蛋白及甲状腺激素水平，发现异常及时干预。
感染风险防范
脾功能亢进患儿易发生肺炎链球菌等
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