先天性心脏病分类与常见类型.pdfVIP

高级

儿科护理学-考点精讲班第

十四章性心脏病

一、概述

性心脏病，是时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿

最常见的心脏病。为活产婴儿的7‰～8‰，越小，发病

数越多。心脏在胚胎发育阶段，受到某些因素影响，导致心脏某个部

位的发育停顿或异常，均可造成性心脏血管畸形。

致病因素可分为两类，遗传因素和环境因素。

遗传因素，单突变在性心血管畸形中，可伴有心外畸形，占

1%～2%。临床可见Marfan和Noonan。畸变，占4%～5%。多伴

有心外其他畸形。临床可见唐氏综合征（21-三体综合征）、13三体综

合征。多突变，多数为心血管畸形不伴有其他畸形。性代谢

紊乱，体内某种酶的缺乏，如Ⅱ型糖原贮积症等。

环境因素：很多，重要的有（风疹、流行冒、流行性腮

腺炎和等），孕母缺乏叶酸、与大剂量线接触、

药物影响（抗癌药、甲糖宁等）、患有代谢性疾病（、高钙血

症）或能造成缺氧的慢性疾病。

正常心脏血流

性心脏病的分类

依据根据左右两侧及大血管之间有无分流存在

⚫房间隔缺损

左向右分流（潜伏青紫型）⚫室间隔缺损

⚫动脉导管未闭

分类⚫法洛症

右向左分流（青紫型）

⚫大动脉错位

⚫肺动脉狭窄

无分流型（无青紫型）

⚫主动脉狭窄

二、常见性心脏病

（一）动脉导管未闭

动脉导管未闭是生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分

流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。动脉导管未闭占

性心脏病发病总数的9%～12%，男女之比为1：3。

动脉导管未闭

临床表现

临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。动脉导管较

细，症状较轻或无症状。导管粗大者，分流量大，表现为气促、咳嗽、

乏力、多汗、生长发育等。偶见扩大的肺动脉喉返神经而引

起声音嘶哑。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢发绀明显，

杵状趾。

辅助检查

1.X线检查

分流量小者可正常；分流量大时左心房、增大；肺动脉高压时，

也明显增大。

2.心电图

导管细者，心电图无改变，分流量大左心房、大；双室增大；

肺动脉高压者，以肥厚为主。

3.超声心动图

对诊断极有帮助，二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导

管，常选用胸骨旁肺动脉长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲多普勒

在动脉导管开口处可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流谱。彩

色多普勒血流显像可直接见到分流的方向和大小。

治疗要点

1.治疗

强心、利尿、抗及对症治疗。

2.导管介入堵闭术

（1）适应证：不合并必须手术治疗的其他心脏畸形。通常

≥6个月、体重≥4kg、动脉导管最窄直径≥2.5mm。可根据大小及形

状选用不同的封堵器。

（2）证：依赖PDA的心脏畸形；严重肺动脉高压导致右向

左分流；重症性疾病等。

3.手术结扎

手术适宜任何，＜1岁婴儿反复发生呼吸道、心力衰竭等，

合并其他心脏畸形者应手术治疗。

预后

动脉导管的介入治疗或手术治疗效果良好，手术