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2,LQTS的基因分型和心电图表现：LQT1KVLQT1基因突变使Iks减小，QT延长。而Iks主要影响动作电位的2位相后期和3位相，所以Iks的慢速成份减小，使ST段缩短，与T波融合；或形成宽大T波LQT2HREG基因突变使延迟钾整流电流的快速(IKr)成分外流减小,动作电位时程延长，并形成多导联的T波呈双峰LQT3SCN5A突变使INa失活受抑制INa持续性激活引起AP的2相平台期Na+内流增加,AP时程的显著延长,也使ST段延长，T波晚发，这是LQT3患者的心电图特点LQT4(ANKB)
窦缓(42bpm)AV分离T波畸形QT延长.Circulation2005;111:2720-2726LQT7(Andersen-Tawil综合征)QTc正常(406ms)QUc延长(687ms)U波幅度和时间增加(0.15mV)(240ms)T-U交界变宽Circulation2005;111:2720-27263,几个ECG特殊试验—检测LQTS基因分型和隐性LQTS心率性别昼夜节律趋势自主神经系统药物（抗心律失常药/非抗心律失常药）代谢紊乱(?K+,?Ca++)心肌缺血编码心血管离子通道的基因突变QT间期的动态调节基因检测LQT1-10有650突变位点基因检测单基因扫描费用$5000/先证者30%LQTS床诊断肯定阳性,但检测结果阴性我们建议介绍患者检测之前，咨询专家,先进行以下检测LQTS的Bolus试验
(HeartRhthm2004;1:276-283)
单次快速静脉注射肾上腺素0.1μg/kg后接以肾上腺素的连续输注0.1μg/kg/min5min）对可疑LQTS患者进行肾上腺素试验LQTS的Bolus试验Bolus试验能够有效地预测LQT1、LQT2及LQT3患者的基因型在肾上腺素作用稳定状态时，QTc延长≥35ms，能够把LQT1患者从LQT2、LQT3及对照患者中区分出来，其预测准确度≥90%而在肾上腺素作用峰效应时QTc间期延长≥80ms，则能够将LQT2患者与LQT3及对照患者区分开来，其预测准确度可达到100%LQTS的Bolus试验分子诊断技术，目前在许多机构还不能进行对LQT1、LQT2和LQT3患者做出的预测性的诊断对隐匿型LQTS患者做出临床诊断，从而减少致死性心律失常发生的危险LQT1、LQT2和LQT3患者对肾上腺素试验的不同反应，可以指导他们基因特异性的治疗策略LQTS的Bolus试验肾上腺素试验导致的TdP或VF是十分罕见的，用量很少(7μg/70kg/min),在400多个研究中，分别只有2名患者出现TdP、1名患者出现T波交替现象肾上腺素试验还是应在准备了静脉用β-受体阻滞剂和电复律器的条件下完成2)运动试验对LQTS的诊断价值
不同的基因型QT间期对运动的反应不同LQT1:QTc↑LQT3:QTc↓LQT2:不均一Europace.2007;9:55-602)运动试验对LQTS的诊断价值-LQT1
基础QTc046T波正常15分钟骑车试验QTc延长到0.52T波变宽2)运动试验对LQTS的诊断价值-LQT2静息ECGQT间期延长(QTc530ms)T波轻度双峰运动后QT缩短(QTc380ms)T波变尖.4,LQTS的个体化治疗PersonalizedMedicine个体化诊疗(医学)TheRightMedicineorRightTherapyfortheRightPatient(对人下药)
实例:CardiacArrhythmias
心电图样本显示为以内插值替换…仍然少于样本的像素,但是阅图者也许没有意识到!!!!控制像素和样本即使心电图分辨率是4ms,测量分辨率仍是8ms!!3,窦律不稳定病人如何测量?--QT滞后现象QT间期随着心率的变化而变化,但滞后于心率变化，这叫做QT滞后现象QT间期对心率减慢的适应比加快的适应慢所以需要在QT/RR关系稳定后(1-2分)再测定4,QT/TQEC
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