慢性粒细胞性白血病.ppt

3骨髓纤维化3,1骨髓纤维化病人外周血白细胞数一般少于CML，且波动不大。3,2NAP阳性。3,3幼RBC持续存在于外周血中，RBC形态异常，常有泪滴样RBC3,4骨髓穿刺往往发生“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。骨纤血象骨纤活检幼红原始四鉴别诊断第25页，共44页，星期日，2025年，2月5日五治疗第26页，共44页，星期日，2025年，2月5日CML的治疗发展历程姑息性治疗治愈性治疗亚砷酸脾照射羟基脲干细胞移植联合化疗α-干扰素伊马替尼达沙替尼，尼罗替尼马利兰18651903195319641975198319992005Hehlmannetal.,Lancet,2007*第27页，共44页，星期日，2025年，2月5日五治疗（一）紧急处理白细胞淤滞症（leukostasis)血细胞单采清除化疗前短期预处理：口服羟基脲防治高尿酸血症肾病防治DIC：纠正酸中毒、电解质紊乱并发症。CS-3000白细胞分离机第28页，共44页，星期日，2025年，2月5日五治疗（二）???化学治疗1．羟基脲（hydroxyurea）1,1为S期特异性抑制DNA合成的药物1,2特点:①起效快(2-3天)，持续时间较短。与烷化剂无交叉耐药性。②骨髓的抑制作用轻；停药后能较快恢复，但仍需经常检查血象，以便调整剂量。③用法：常用剂量为3g/d，每日2次口服。待白细胞减至20×109/L左右时，剂量减半。降至10×109/L时，改为小剂量（0.5~1g/d）维持治疗。第29页，共44页，星期日，2025年，2月5日第30页，共44页，星期日，2025年，2月5日第31页，共44页，星期日，2025年，2月5日?2003ByDefault!AFreesamplebackgroundfrom?2003ByDefault!AFreesamplebackgroundfrom*?2003ByDefault!AFreesamplebackgroundfrom?2003ByDefault!AFreesamplebackgroundfrom*慢性粒细胞性白血病第1页，共44页，星期日，2025年，2月5日慢性粒细胞白血病(chronicmyeloidleukmia)第2页，共44页，星期日，2025年，2月5日讲授目的和要求1.掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗原则2.熟悉慢性粒细胞白血病Ph染色体和分子生物学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、第3页，共44页，星期日，2025年，2月5日讲授主要内容一、概述二、临床表现、实验室检查三、诊断标准四、鉴别诊断五、治疗第4页，共44页，星期日，2025年，2月5日一概述慢性粒细胞白血病（chronicmyelogenousleukemia,CML）是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及髓系。中位生存期3~5年；大多数患者因急性变而死亡。本病患者以中年多见，20岁以下者少见，男性略多于女性。第5页，共44页，星期日，2025年，2月5日慢性期加速期急变期TKI很好的干预了CML的自然病程，但5年后仍然有约7％的患者进展到加速期或急变期CML的自然病程激酶抑制剂（TKI）造血干细胞移植干扰素(偶尔)DrukerBJ,GuilhotF,O’BrienSG,etal.NEnglJMed.2006;355:2408-2417.*第6页，共44页，星期日，2025年，2月5日1.1临床表现：1.1.1起病缓慢，可表现为乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。1.1.2当白细胞显著增高时，可发生“白细胞淤滞症”1.1.3脾肿大为CML的显著特征，肝脏可轻度肿大。二临床表现、病程演变及实验室检查1,慢性期（chronicphase，CP）CP（1~4年）AP（几月~数年）BP（几月）第7页，共44页，星期日，2025年，2月5日1.1.2当白细胞显著增高时，可发生“白细胞淤滞症”:白细胞极度增高时（＞200×109/L）,表现为呼吸窘迫、头晕、语言不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。1.1.