第七章 线粒体与细胞的能量转换.pptVIP

人类线粒体基因组共编码了37个基因2个rRNA基因22个tRNA基因13个蛋白质基因第30页，共73页，星期日，2025年，2月5日重链编码：28个基因12SrRNA、16SrRNA、NADH-CoQ氧化还原酶1（ND1）、ND2、ND3、ND4L、ND4、ND5细胞色素C氧化酶1（COXⅠ）、COXⅡ、COXⅢ细胞色素b的亚基ATP合酶的第6亚单位和第8亚单位（A6、A8）14个tRNA轻链编码：9个基因ND68个tRNA第31页，共73页，星期日，2025年，2月5日第32页，共73页，星期日，2025年，2月5日第33页，共73页，星期日，2025年，2月5日（三）重链和轻链各有一个启动子启动线粒体基因的转录线粒体基因组的转录是从两个主要的启动子处开始转录的：重链启动子（heavy-strandpromoter，HSP）轻链启动子（light-strandpromoter，LSP）第34页，共73页，星期日，2025年，2月5日线粒体转录因子1（mtTFA):与HSP与LSP上游的DNA特定序列结合类似于原核生物的转录产生多顺反子第35页，共73页，星期日，2025年，2月5日密码子核密码子编码氨基酸线粒体密码子编码氨基酸哺乳动物果蝇链孢酶菌酵母植物UGA终止密码子色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸终止密码子AGA、AGG精氨酸终止密码子丝氨酸精氨酸精氨酸精氨酸AUA异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸AUU异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸CUU、CUCCUA、CUG亮氨酸亮氨酸亮氨酸亮氨酸苏氨酸亮氨酸线粒体与核密码子编码氨基酸比较第36页，共73页，星期日，2025年，2月5日线粒体基因中两个重叠基因，一个是复合物Ⅰ的ND4L和ND4，另一个是复合物Ⅴ的ATP酶8和ATP酶6。第37页，共73页，星期日，2025年，2月5日转基因动物与线粒体由于转基因动物受遗传镶嵌性和杂合性的影响，其有性生殖后代变异较大，难以形成稳定遗传的转基因品系。尝试从受体动物细胞中分离出线粒体，以外源基因对其进行离体转化，再将转基因线粒体导入受精卵，所发育成的转基因动物雌性个体外培养的卵细胞与任一雄性个体交配或体外人工授精，由于线粒体的细胞质遗传，其有性后代可能全都是转基因个体。第38页，共73页，星期日，2025年，2月5日五、线粒体靶序列引导核编码蛋白质向线粒体转运（一）核编码蛋白在进入线粒体需要分子伴侣蛋白的协助线粒体内含有1000～1500种蛋白质线粒体含有4个蛋白质输入的亚区域：线粒体外膜、线粒体内膜、膜间隙和基质。分子伴侣（molecularchaperon）第39页，共73页，星期日，2025年，2月5日基质导入顺序（matrix-targetingsequence，MTS）输入到线粒体的蛋白质都在其N-端具有一段线粒体靶序列线粒体外膜和内膜上的受体能识别并结合各种不同的但相关的MTS。第40页，共73页，星期日，2025年，2月5日第41页，共73页，星期日，2025年，2月5日线粒体定位蛋白质基质乙醇脱氢酶（酵母）氨甲酰磷酸合酶（哺乳动物）柠檬酸合酶（citratesynthase）与其他柠檬酸酶DNA聚合酶F1ATP酶亚单位α（除植物外），β、γ、δ（某些真菌）Mn2+超氧物岐化酶鸟氨酸转氨酶（哺乳动物）鸟氨酸转氨甲酰酶（哺乳动物）核糖体蛋白质RNA聚合酶内膜ADP/ATP反向转运体（antiporter）复合体Ⅲ亚基1、2、5（铁-硫蛋白）、6、7复合体Ⅳ（COX）亚基4，5，6，7F0ATP酶生热蛋白（thermogenin）膜间腔细胞色素c细胞色素c过氧化物酶细胞色素b2和c1（复合体Ⅲ亚基）外膜线粒体孔蛋白（porin）P70部分核编码的线粒体蛋白第42页，共73页，星期日，2025年，2月5日（二）前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态当线粒体蛋白可溶性前体(solubleprecursorofmito