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重症渐冻症的护理

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CATALOGUE

02

护理原则

03

日常护理操作

04

医疗干预措施

05

心理社会支持

06

长期管理优化

01

疾病概述

01

疾病概述

PART

定义与病理特征

神经元退行性疾病

重症渐冻症（ALS）是一种选择性侵犯上下运动神经元的进行性神经系统变性疾病，病理特征为大脑皮层、脑干和脊髓中运动神经元的不可逆性丢失。

蛋白异常聚集

患者神经元内存在TDP-43蛋白包涵体等病理标志物，线粒体功能障碍和氧化应激反应加剧神经元凋亡过程。

神经炎症反应

小胶质细胞异常激活导致促炎因子释放，形成慢性神经炎症微环境，加速疾病进展。

主要临床症状

运动功能进行性丧失

早期表现为不对称性肢体无力伴肌束震颤，逐渐发展为全身肌肉萎缩、痉挛性瘫痪，最终丧失自主运动能力。

延髓麻痹症状

约30%患者出现构音障碍、吞咽困难及舌肌萎缩，晚期可导致完全性球麻痹需依赖胃造瘘进食。

呼吸功能衰竭

膈肌和肋间肌进行性无力导致限制性通气障碍，是患者死亡的主要原因，需早期进行肺功能监测和无创通气支持。

修订版ElEscorial标准

需通过神经电生理检查证实至少两个区域（延髓、颈段、胸段、腰骶段）存在上下运动神经元同时受累的客观证据。

多学科联合评估

由神经内科、呼吸科、康复科组成的MDT团队进行分期评估，包含ALSFRS-R量表评分、呼吸功能动态监测等核心指标。

鉴别诊断体系

包括颈椎病性脊髓病、多灶性运动神经病等14类疾病的排除性诊断，需结合血清抗体检测、神经影像学及基因检测结果。

诊断流程标准

02

护理原则

PART

生命质量维持目标

优化呼吸支持管理

根据患者呼吸功能衰退程度，采用无创通气或气管切开等干预措施，定期评估血氧饱和度与通气效率，减少呼吸肌疲劳导致的缺氧风险。

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01

心理与社会支持整合

建立多学科团队（如心理医生、社工）提供情绪疏导，协助患者参与决策护理方案，保障其尊严与自主权。

缓解运动神经元损伤症状

通过药物联合物理疗法减轻肌束震颤、痉挛及疼痛，维持关节活动度以延缓肌肉挛缩，提升患者舒适度。

营养与吞咽功能维护

针对吞咽障碍定制糊状或流质饮食，必要时采用鼻饲或胃造瘘术，定期监测体重与血清蛋白指标，预防营养不良。

并发症预防要点

每日评估下肢肿胀与皮温，使用梯度压力袜或低分子肝素抗凝，结合被动关节活动促进血液循环。

深静脉血栓风险管理

压疮预防体系

泌尿系统并发症干预

严格执行气道湿化与吸痰操作，定期更换呼吸机管路，接种肺炎球菌疫苗，早期识别发热或痰液性状变化等感染征兆。

采用气垫床与每2小时翻身制度，保持皮肤清洁干燥，对骨突部位使用减压敷料，监测局部组织受压情况。

留置导尿管患者需定期膀胱冲洗，监测尿常规预防尿路感染；非留置者通过间歇导尿维持排尿功能。

呼吸道感染防控

个体化护理策略

分阶段护理计划制定

依据疾病进展（如早期、中期、晚期）调整护理重点，早期侧重功能维持，晚期强化症状控制与临终关怀。

辅助技术适配评估

根据患者残存运动能力配置眼控电脑、语音合成器等设备，确保其与外界的沟通能力，减少社会隔离感。

家庭护理者培训体系

指导家属掌握吸痰、体位转换等操作技巧，提供应急处理手册，建立24小时医疗咨询通道以应对突发状况。

多模态症状管理方案

联合药物（如利鲁唑）、针灸及音乐疗法缓解焦虑与疼痛，定期采用标准化量表评估干预效果并动态调整策略。

03

日常护理操作

PART

科学使用辅助设备

每2小时调整患者体位一次，采用侧卧、仰卧交替方式，配合减压垫或气垫床使用，预防压疮形成。特别注意骨突部位（如骶尾、足跟）的皮肤检查与保护。

定时翻身与减压护理

关节活动度维持训练

每日进行被动关节活动，包括肩、肘、髋、膝等大关节的屈伸和旋转，防止肌肉挛缩和关节僵硬。动作需轻柔缓慢，避免过度牵拉造成损伤。

根据患者肌肉力量退化程度，选择电动轮椅、移位机或升降床等设备，确保移动过程安全且减少护理人员体力消耗。需定期检查设备稳定性，避免因机械故障导致意外。

移动辅助与体位调整

营养支持与喂食技巧

个性化膳食方案设计

针对吞咽功能分级（如VFSS评估结果），调整食物稠度（流质、糊状或软食），优先选择高蛋白、高热量且易消化的食材，如乳清蛋白粉、牛油果泥等。

安全喂食体位与工具

进食后呼吸道管理

采用30°-45°半卧位喂食，使用防滑勺或弯角勺控制每口量，避免呛咳。对吞咽困难者可采用增稠剂或鼻饲管辅助，定期监测体重和血清白蛋白指标。

餐后保持直立位30分钟以上，通过听诊肺部呼吸音判断是否残留食物。备好吸引器应对突发误吸，并记录每日进食量及呛咳频率以评估营养计划有效性。

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卫生清洁管理

床上洗浴标准化流程

使用免冲洗护理液和温水毛巾分区清洁身体，重点处理腋下、腹股沟等易出汗部位。水温控制在37