医学概论溶血性贫血.pptVIP

溶血性贫血;溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损

溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血;循环血液

红细胞;溶血性黄疸发生机理示意图;（一）红细胞内在缺陷

1.遗传性：

（1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症

（2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏

（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病：

①肽链合成量的异常：海洋性贫血；

②肽链质的异常：即异常血红蛋白病

2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）;

1.确定是否为溶血性贫血：

（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞

（2）红细胞破坏增多：

①RBC↓、Hb↓，且无出血

②血清高胆红素血症,以间接胆红素增高

③尿胆原粪胆原排泄增加，尿胆红素阴性

④血清结合珠蛋白减少

;⑤血管内溶血的检查：

血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。

含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。

高铁血红素白蛋白血症

;（3）红细胞代偿性增生：

①网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高

②外周血中出现有核红细胞

③红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片

④骨髓幼红细胞明显增生;镰状红细胞;2.进一步确定溶血的病因

（1）Coombs试验（AIHA）

（2）Ham试验阳性（PNH）

（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血

（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病

（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症

（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞

（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑

减低：海洋性贫血。;1.病史

2.症状和体征;1.去除病因和诱因

2.糖皮质激素：AIHA

3.免疫抑制剂：AIHA

4.脾切除：遗传性球形细胞增多症

5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤

红细胞;谢谢大家！