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皮肌炎考试题及答案

一、单项选择题（每题2分，共20分）

1.下列哪项是皮肌炎特征性皮肤表现？

A.蝶形红斑

B.Gottron丘疹

C.盘状红斑

D.网状青斑

2.皮肌炎患者血清中特异性最高的肌酶是？

A.肌酸激酶（CK）

B.乳酸脱氢酶（LDH）

C.天冬氨酸氨基转移酶（AST）

D.丙氨酸氨基转移酶（ALT）

3.与皮肌炎相关的最常见恶性肿瘤是？

A.胃癌

B.肺癌

C.乳腺癌

D.卵巢癌

4.儿童皮肌炎区别于成人皮肌炎的典型表现是？

A.肌肉无力更突出

B.皮肤钙化

C.间质性肺病（ILD）

D.关节炎

5.2017年EULAR/ACR皮肌炎分类标准中，属于主要标准的是？

A.指关节伸侧Gottron丘疹

B.抗核抗体（ANA）阳性

C.肌电图示肌源性损害

D.近端肌无力

6.皮肌炎患者出现吞咽困难，最可能累及的肌肉是？

A.三角肌

B.股四头肌

C.咽肌和食管上段横纹肌

D.膈肌

7.下列哪种抗体阳性提示皮肌炎合并快速进展性间质性肺病（RP-ILD）风险最高？

A.抗Jo-1抗体

B.抗Mi-2抗体

C.抗MDA5抗体

D.抗SRP抗体

8.皮肌炎患者初始治疗首选的药物是？

A.甲氨蝶呤

B.环磷酰胺

C.糖皮质激素

D.生物制剂（如利妥昔单抗）

9.皮肌炎皮肤损害的组织病理学特征是？

A.表皮萎缩伴基底细胞液化变性

B.中性粒细胞浸润的小血管炎

C.真皮层大量浆细胞浸润

D.皮下脂肪层钙化

10.关于皮肌炎的预后，下列哪项描述错误？

A.合并恶性肿瘤者预后较差

B.儿童皮肌炎预后优于成人

C.抗MDA5抗体阳性者易发生呼吸衰竭

D.早期规范治疗可显著改善生存率

二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选、错选均不得分）

1.皮肌炎的皮肤表现包括：

A.眶周紫红色水肿性红斑（Heliotrope疹）

B.甲周毛细血管扩张

C.皮肤异色症（色素沉着、脱失、萎缩）

D.面部蝶形红斑

2.支持皮肌炎诊断的实验室检查包括：

A.血清肌酶升高（CK、AST、LDH等）

B.肌电图示插入电位延长、纤颤电位

C.肌肉活检显示肌纤维变性、坏死及炎细胞浸润

D.抗核抗体（ANA）阴性

3.皮肌炎需与下列哪些疾病鉴别？

A.系统性红斑狼疮（SLE）

B.进行性肌营养不良

C.重症肌无力

D.类风湿关节炎

4.皮肌炎患者使用糖皮质激素治疗时，需注意的并发症包括：

A.骨质疏松

B.血糖升高

C.机会性感染

D.肌肉萎缩（激素性肌病）

5.关于皮肌炎合并恶性肿瘤的特点，正确的是：

A.肿瘤多在皮肌炎诊断后2年内发生

B.常见于50岁以上患者

C.筛查范围应包括肺、乳腺、消化及生殖系统

D.肿瘤控制后皮肌炎症状可缓解

三、简答题（每题10分，共30分）

1.简述皮肌炎的典型临床表现（需分皮肤表现与肌肉表现）。

2.简述2017年EULAR/ACR皮肌炎分类标准的核心内容（需列出主要标准与次要标准）。

3.试述皮肌炎合并间质性肺病（ILD）的临床特点及治疗原则。

四、病例分析题（共35分）

患者，女，56岁，因“双上眼睑红肿伴乏力2月，加重伴干咳1周”就诊。2月前无诱因出现双上眼睑紫红色水肿性红斑，日晒后加重，同时感四肢近端（肩、髋部）肌肉无力，爬楼梯、梳头困难；近1周出现干咳，无发热、胸痛。既往体健，否认吸烟史。

查体：T36.8℃，P88次/分，R20次/分，BP130/80mmHg；双上眼睑Heliotrope疹（+），指关节伸侧可见扁平紫红色丘疹（Gottron丘疹）；双肺呼吸音清，未闻及湿啰音；四肢近端肌力4级（MMT量表），远端肌力5级；肌肉压痛（+）。

辅助检查：血常规：WBC7.2×10?/L，Hb120g/L，PLT280×10?/L；炎症指标：ESR35mm/h，CRP12mg/L；肌酶：CK1200U/L（正常参考值24-195U/L），AST85U/L（正常参考值0-40U/L），LDH320U/L（正常参考值120-250U/L）；自身抗体：ANA1:320（颗粒型），抗MDA5抗体（+），抗Jo-1抗体（-）；肺高分辨率CT（HRCT）：双肺下叶网格影及磨玻璃影，可见牵拉性支气管扩张。

问题：

1.该患者最可能