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窑178窑浙江实用医学2025年4月第30卷第2期ZhejiangPracticalMedicineApril2025Vol.30No.2

病例报告

POEMS综合征继血栓性微血管病1例

管子华张新梅余文露

常山县人民医院渊常山县人民医院医疗服务共同体冤浙江衢州324200

揖摘要铱该文报道了1例POEMS综合征患者在治疗过程中继发血栓性微血管病渊TMA冤患者因肢体麻痛伴

浮肿于2022年2月27日入住浙江省常山县人民医院骨髓检查及血清免疫固定电泳示单克隆浆细胞及M蛋白血

浆VEGF升高伴亚临床甲状腺功能减退符合POEMS诊断条件予来那度胺胶囊+地塞米松针抗浆细胞治疗期间出

现血肌酐上升尧血小板减少尧乳酸脱氢酶升高尧网织红细胞升高完善肾脏活检病理提示符合TMA改变予血浆置换+

血液透析及甲泼尼松针治疗但该例病情发展快速最后多器官功能衰竭死亡遥

揖关键词铱POEMS综合征曰血栓性微血管病曰单克隆免疫球蛋白

POEMS综合征是一种与单克隆性浆细胞增殖植入术遥无烟酒史及遗传性疾病史遥入院查体院BP

相关尧罕见的副肿瘤综合征常表现为多发性神经127/80mmHg神志清消瘦貌浅表淋巴结未及肿

病变渊P冤尧器官肿大渊O冤尧内分泌病渊E冤尧单克隆蛋白大双肺呼吸音粗未闻及明显干湿啰音腹平软

渊M冤和皮肤变化渊S冤遥血栓性微血管病渊TMA冤也是无压痛及反跳痛上肢手背尧手指及下肢小腿

一种极其少见的以野溶血性贫血尧血小板减少尧缺血以下轻中度非凹陷性浮肿伴色素沉着渊图1冤四肢

[1]9

性脏器受累冶为特征的急性临床病理综合征遥本文肌力及肌张力正常遥血常规院白细胞5.4伊10/L血

9

报道1例POEMS综合征继发TMA的罕见病例报红蛋白83g/L血小板115伊10/L网织红细胞占比

道如下遥1.09%遥血生化院总蛋白43g/L白蛋白26g/L乳酸

脱氢酶243U/L遥心房利钠肽渊BNP冤798pg/mL遥甲状

1病例介绍

腺功能院TSH7.3滋IU/mLT尧T均正常遥IL-6107pg/

34

患者女性73岁农民遥因野反复四肢麻木疼mL遥肝肾功能尧血脂全套尧凝血功能尧肿瘤标志物尧

痛8个月尧胸闷伴下肢浮肿3个月冶于2022年2月尿常规和大便常规无明显异常遥抗核抗体尧抗DNA

27日入住本院遥患者2021年6月初在无诱因下出抗体尧抗组织细胞抗体尧抗心磷脂抗体尧ANCA两

现肢体麻木渊以下肢为主冤且逐步进展至四肢伴项尧CCP均阴性遥肺部CT平扫显示院左心饱满心

疼痛曾多次至骨科尧神经内科就诊予营养神经尧脏起搏器留置心包腔少量积液遥两侧胸腔尧左侧叶

脱水尧抗焦虑及止痛药物等治疗症状反复并呈加间裂少量积液遥骨髓形态学院有核细胞减少涂片未

重趋势遥2021年11月出现胸闷活动后加重遥行冠见特殊异常细胞遥骨髓活检院可见3%左右单克隆增

状动脉CT检查院左前降支中段局限性表浅型心肌