系统性红斑狼疮SLE课件.pptVIP

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系统性红斑狼疮SLE课件;Rheuma--flowing古希腊,“体液论”

Gutta(滴)--gollt13-18世纪,恶性体液滴入衰

弱关节

WillianHeberden1802年,各种酸痛和疼痛的

通称

DavidDundas1808年,急性风湿热的心力

衰竭

AJLandre--Beavais1800年,提出痛风的亚型-RA

BCBrodie1819年,RA是滑膜炎和关节

软骨破坏;Cazenave1851年,盘状红斑狼疮

Strempell-Marie1898年,AS是RA的中轴型

Garrod1907年,OA不同于RA

Hargraves1948年,LE细胞

Schlosstein1973年,HLA-B27与AS

风湿病-已达数百种;ILAR:InternationalLeagueAgainstRheumatism

1927年

PANLAR:PanAmericanLeagueAgainstRheumatism

1944年

EULAR:EuropeanLeagueAgainstRheumatism

1947年

APLAR:AsiaPacificLeagueAgainstRheumatism

1963年

AFLAR:AfricanLeagueAgainstRheumatism

1989年;研究骨骼、关节及其周围软组织(如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带)为主要表现的学科;-结缔组织

-结缔组织病命名不确切

-结缔组织病为风湿病的一部分;感染–病毒,细菌,衣原体,螺旋体

代谢-痛风等

内分泌-肢端肥大,甲旁亢

遗传性-粘多糖病等

退行性-骨关节病等

肿瘤-多发性骨髓瘤等

环境-大骨节病等

自身免疫-RA,SLE,SSc,SS等

神经或功能性-纤维肌痛症等

其它-血友病,原发性淀粉样变等;风湿病易感基因;1.弥漫性结缔组织病

2.与脊柱炎相关的关节炎

3.骨关节炎(骨关节病,退行性关节病)

4.感染所致风湿综合征

5.伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病

6.肿瘤

7.神经血管疾病

8.骨及软骨疾病

9.关节外疾病

10.其它有关节表现的疾病;2020/11/3;风湿病的共同特点;现状;易误诊的风湿病;易误诊的风湿病;概述;系统性红斑狼疮(SLE);循环免疫复合物的形成

补体的活化;多系统损害;病理改变;LBT

;SLE的特征性病理改变:洋葱皮样改变(脾中央动脉);免疫复合物沉着;2020/11/3;2003??国际肾脏病学会(ISN/RPS)

狼疮肾炎病理分型;I型:轻微系膜性狼疮肾炎(MinimalmesangialLN)

正常肾小球(LM)

系膜区IC沉积(IF)

II型:系膜增殖性狼疮肾炎(MesangialproliferativeLN)

弥漫性系膜细胞增殖、基质增宽(LM),IC沉积(IF)

少量孤立性表皮细胞、内皮细胞下IC沉积(IF+EM)

III型:局灶性狼疮肾炎(Focallupusnephritis)

50%肾小球受累(局灶/节段/球性病变),内皮下局灶性IC沉积

根据急性、慢性可进一步分成以下亚型

III型(A):局灶增殖性GN

III型(A/C):局灶增殖合并硬化性GN

III型(C):局灶硬化性GN,肾小球疤痕形成

;IV型:弥漫性狼疮肾炎(Diffuselupusnephritis)

≥50%肾小球受累(局灶、阶段或球性病变)。有典型的内皮下局灶性IC沉积、白金耳,很少有增殖;

根据急性/慢性、节段性/球性进一步分以下亚型:

IV-S(A):弥漫性节段增殖性LN

IV-G(A):弥漫性球性增殖性LN

IV-S(A/C):弥漫性节段增殖性并硬化性LN

IV-G(A/C):弥漫性球性增殖性并硬化性LN

IV-S(C):弥漫性节段性硬化性LN

IV-G(C):弥漫性球性硬化性LN;V型:膜性狼疮

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