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罕少疾病杂志2025年2月第32卷第2期总第187期
·短篇·
伴乳突炎的ANCA阳性兼IgG4升高的肥厚性硬脑膜炎1例
1,*12
马爱斌舒晓东刘文香
临沧市人民医院神经内科(云南临沧677000)
临沧市人民医院医疗质控科(云南临沧677000)
【关键词】肥厚性硬脑膜炎；乳突炎；抗中性粒细胞胞浆抗体；免疫球蛋白G4
【中图分类号】R742
【文献标识码】D
DOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2025.2.007
OneCaseWasANCAPositiveandIgG4IncreasedwithMastoiditis
inHypertrophicCranialPachymeningitis
1,*12
MAAi-bin,SHUXiao-dong,LIUWen-xiang.
DepartmentofNeurology,ThePeoplesHospitalofLincang,Lincang677000,YunnanProvince,China
DepartmentofMedicalQualityControl,ThePeoplesHospitalofLincang,Lincang677000,YunnanProvince,China
Keywords:HypertrophicCranialPachymeningitiss;Mastoiditis;AntineutrophilCytoplasmicAntibody;IgG4
1病例资料经系统罕见疾病。以来自日本的报告居多[1]。分为特发性HCP和继
男性，55岁，因“头痛3月，加重伴右眼难睁、复视、吞咽困发性HCP，继发性病因包括感染、胶原血管病、肿瘤等[2]，其中邻
难1周”于2020年7月19日入院。患者3月前开始出现前额痛，程度近感染灶侵犯常见于中耳乳突炎，本例患者有乳突压痛，影像学提
不重，1周前头痛加重，呈持续性胀痛，伴右眼难睁、左眼闭合无示乳突炎症，可考虑为继发于乳突炎的HCP[3]，中耳乳突炎虽然多
力、右面部麻木、视物成双、吞咽困难、饮水时水会从鼻腔呛出，数情况下两者同时关联，但中耳炎与乳突炎可以被认为是互相联系
及言语不清、头晕、恶心，无听力下降、耳部疱疹、味觉减退、肢又独立的两个疾病实体，而乳突炎也有多种分类，尤其是慢性乳突
体麻木无力、发热。阳性体征：左侧乳突轻压痛，言语稍欠清晰，炎，可能只在影像学检查时被发现，也可以是自身免疫性疾病引起
声音稍嘶哑，右眼外展、内收轻度受限，左眼外展不能，向左侧注的的乳突部位的非化脓性炎症[4]，有观点认为乳突炎与HCP无明显
视时可引出复视，右眼睑下垂，左眼闭合无力，左侧额纹变浅，口关系，这类病人还是划归于特发性HCP[5]。本例患者双侧乳突均有
角右歪，伸舌居中，左侧软腭上抬差，咽反射迟钝，右面部痛觉减炎症，但无确切相关症状，不过影像学上显示右侧乳突炎较重，而
退，腱反射减弱，双侧克氏征可疑阳性，洼田饮水试验3级，疲劳肥厚的硬脑膜也以右侧为重，推测两者应有关联，激素治疗后复查
试验(-)。既往史无特殊。辅助检查：血常规：嗜中性粒细胞百分数脑膜炎好转时乳突炎也改善，似乎证实了两者的联系，但诊断为继
75.4%，淋巴细胞百分数17.6%，嗜酸粒细胞百分数0%，红细胞发性肥厚性硬脑膜炎未见同时有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳
计数3.77×10129性和免疫球蛋白G4(IgG4)
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