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2025国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南(全文
一、引言
特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明、进行性发展的纤维化性间质性肺疾病，主要累及肺脏，组织学和（或）影像学表现具有寻常型间质性肺炎（UIP）的特征。进展性肺纤维化（PPF）是指在多种不同病因的间质性肺疾病（ILD）中，出现类似IPF的进行性纤维化表型。近年来，随着对IPF和PPF认识的不断深入，相关的诊疗指南也在不断更新和完善。2025国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南旨在为临床医生提供最新、最科学的诊断和治疗建议，以改善患者的预后。
二、流行病学
IPF的发病率和患病率呈逐年上升趋势。在全球范围
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